ШАРПА СИНДРОМ
Шарпа синдром — смешанное соединительно-тканное заболевание, в клинике которого присутствуют симптомы системной красной волчанки, системной склеродермии, дерматомиозита (полимиозита), а также высокий титр антиядерных антител. Болеют преимущественно женщины среднего возраста.
Этиология, патогенез
Этиология заболевания неизвестна. В патогенезе участвуют аутоиммунные факторы, соотносимые с таковыми при СКВ, дерматомиозите, ССД. Отмечена наследственная предрасположенность.
Клиническая картина
В клинике отмечается сочетание синдрома Рейно с явлениями плотного отека, а также суставным и мышечным синдромами. Синдром Рейно — наиболее ранний и частый признак заболевания. Склонность к развитию тяжелых трофических изменений и остеолизу фаланг пальцев при синдроме Шарпа отсутствует. Плотный отек кистей также не сопровождается переходом в склеродактилию. Суставной синдром протекает в виде полиартралгий и полиартритов, причем рентгенологически у 1/3 больных отмечаются эрозии костей. У ряда больных могут появляться ревматоидные узелки и высокий титр РФ.
Мышечный синдром может проявляться миалгиями, уплотнением мышц и слабостью мышечных групп плечевого и тазового пояса (как правило, у трети заболевших). Поражение внутренних органов наиболее часто встречается в виде поражения мышц пищевода с развитием дисфагий, легких — диффузного пневмофиброза, сердца — перикардита, миокардита. Особенность синдрома Шарпа состоит в редком поражении почек — хронический гломерулонефрит развивается только в 10% случаев. В целом заболевание протекает более доброкачественно, чем СКВ, дерматомиозит и ССД по отдельности.
Диагностика, дифференциальная диагностика
В диагностике в первую очередь следует опираться на комплекс клинических и лабораторных методов исследования. В ОАК могут отмечаться анемия, лейкопения, повышение СОЭ. В БАК —появление C-реактивного белка, повышение уровня альфа—2- и гамма-глобулинов, фибрина, сиаловых кислот, серомукоида. Возможно обнаружение LE-клеток, РФ, антител к ДНК.
Дифференцировать синдром Шарпа следует со всеми соединительнотканными заболеваниями, признаки которых присутствуют в его клинической картине.
Лечение
Основой терапии синдрома Шарпа является назначение глюко-кортикостероидов в малых и средних дозах (10—30 мг преднизолона в сутки) в связи с доброкачественным течением процесса. Только при выраженном полимиозите и поражениях сердца доза увеличивается до 60 мг/сут и более до получения отчетливого клинического эффекта. Затем осуществляется снижение дозы до поддерживающей (по общим правилам), прием поддерживающих доз (2,5—5 мг/сут) продолжается длительно (пожизненно). В случаях рефрактерности к глюкокортикоидам переходят к использованию цитостатиков, обычно азатиоприна в дозе 1 мг/кг массы, также длительно.
Диспансеризация
Наблюдение осуществляет ревматолог. Больные нуждаются в рациональном трудоустройстве с исключением тяжелых физических нагрузок, переохлаждений, частых стрессов, вибрации, контакта с химическими реагентами. Необходим регулярный контроль за состоянием периферической крови, наблюдение за больными во избежание развития побочных эффектов от длительной поддерживающей терапии стероидами и цитостатиками.