БРОНХОЭКТАТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ
Регионарное расширение бронхов с преимущественной локализацией процесса в нижних отделах легких, проявляющееся хроническим эндобронхиальным нагноением.
Заболевание связано с генетическими дефектами развития бронхов, наблюдаемыми у детей и взрослых. Мужчины болеют чаще.
К бронхоэктатической болезни не относятся вторичные бронхоэктазы, при которых преобладает поражение легочной ткани в связи с активным воспалительным процессом.
Этиология
— бронхолегочные инфекции;
— аспирация инородных тел;
— стенозы бронхов с задержкой секрета и постоянным нагноением дистальнее стеноза;
— пороки развития бронхов;
— врожденная предрасположенность (синдром Зиверта-Картагенера).
Патогенез
— нарушение бронхиальной проходимости (формирование обтурационного ателектаза);
— воспаление бронхов;
— повышение внутрибронхиального давления;
— снижение эластичности и механической устойчивости бронхов;
— обтурация мелких бронхов (муковисцидоз).
Классификация:
По МКБ-10 относится к 5-й группе «Хронические болезни нижних дыхательных путей» X класса «Болезни органов дыхания».
По особенностям клинических проявлений разделяется:
1) по форме бронхоэктазов (мешотчатые, веретенообразные, цилиндрические, смешанные).
2) по локализации (сегмент, сегменты, право- или левосторонние).
3) по фазе заболевания (обострение, ремиссия):
— обострение;
— ремиссия.
Клиника
Основные синдромы:
— интоксикационный;
— лихорадочный;
— астеновегетативный;
— очаговых уплотнений легочной ткани;
— обтурационный;
— дыхательной недостаточности;
— гипоксический.
Основные проявления:
— кашель: продуктивный, преимущественно по утрам, с отделением значительного количества слизисто-гнойной или гнойной мокроты, кровохарканье;
— отделение мокроты зависит от положения тела
— усиливается в состоянии ортопноэ;
— интоксикация, похудание, повышение температуры тела;
— западение пораженной стороны грудной клетки;
— одутловатость лица, цианотичный оттенок кожных покровов или диффузный цианоз с землистым оттенком кожных покровов;
— пальцы в виде «барабанных палочек», ногти в виде «часовых стекол» (признак гипоксии);
— мозаичность перкуторного звука (признак малоспецифичный) ;
— аускультативно: жесткое дыхание, очаги стойких влажных средне- и крупнопузырчатых хрипов, громкие сухие хрипы.
Лабораторно-диагностическое исследование
— исследование общего анализа крови (анемия, нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, увеличение СОЭ);
— исследование общего анализа мочи (при развитии осложнений — появление белка);
— биохимическое исследование крови (диспротеинемия: гипопротеинемия, альбуминемия, гипергамма-глобулинемия);
— исследование мокроты (макро- и микроскопическое изучение: трехслойная, много лейкоцитов, бактериальная флора);
— бронхоскопия (в просвете бронхов много мокроты, гиперемия слизистой, непрерывное поступление мокроты);
— бронхография — бронхоэктазы различной формы;
— рентгенография — уменьшение объема пораженного легкого, ячеистость легочного рисунка;
— функциональное исследование легких.
Течение
Прогрессирующее, возможны длительные ремиссии.
Осложнения
— легочное кровотечение;
— эмпиема плевры;
— пиопневмоторакс;
— абсцессы легких;
— амилоидоз внутренних органов;
— легочное сердце.
Дифференциальная диагностика
— хроническая пневмония;
— туберкулез;
— хронический абсцесс легкого;
— рак легкого.
Лечение
— диета № 15;
— активный позиционный дренаж по Б.Е. Вотчалу;
— антибактериальные препараты (парентерально и внутрибронхиально);
— повторные санационные бронхоскопии;
— бронхолитическая терапия;
— муколитики;
— десенсибилизирующие средства;
— анаболические гормоны;
— витамины (группы В, С);
— в фазе ремиссии показано санаторно-курортное лечение;
— при частых обострениях и распространенности бронхоэктазов не более чем на одну долю показано хирургическое лечение (сегментарная резекция, лобэктомия).
Прогноз
— при ограниченном поражении благоприятный;
— при распространенном процессе и наличии осложнений неблагоприятный.
Профилактика
— своевременное лечение легочных инфекций;
— борьба с курением;
— систематическое проведение позиционного дренажа;
— лечение осложнений.