Медицинский портал "Вивмед"

 Системная склеродермия (ССД) — диффузное заболевание соединительной ткани, характеризующееся прогрессирующим фиброзом, распространенными вазоспастическими нарушениями и соответствующими изменениями кожи и внутренних органов. Чаще болеют женщины в возрасте 30—60 лет.

Этиология, патогенез

 Этиология неизвестна (предположительно вирусы, наследственность). В патогенезе существенная роль принадлежит нарушениям обмена коллагена, а также аутоиммунным процессам — появлению аутоантител к коллагену, иногда антинуклеарных на фоне дефицита Т-супрессорной функции лейкоцитов при нормальном количестве В-лимфоцитов в крови. Кроме того, цитотоксическими лимфоцитами поражаются сосуды микроциркуляторного русла, что сопровождается выбросом медиаторов воспаления, активацией коагуляции, повышением проницаемости стенок капилляров с их последующим плазматическим пропитыванием и отложением фибрина.
 Провоцирующими факторами развития  Системной склеродермии (ССД) являются: травма, вибрация, охлаждение, аллергизация, контакт с некоторыми химическими веществами, нейроэндокринные нарушения.

Клиническая картина

 Начало Системной склеродермии (ССД) обычно происходит незаметно для больного, Типичные признаки ранней стадии — слабость, повышенная утомляемость, зябкость, учащение инфекции верхних дыхательных путей, синдром Рейно, артралгии, тахикардия. Нередко больные отмечают появление типичных кожных изменений — плотного отека (сохраняется несколько месяцев и даже лет), последующей индурации кожи кистей и лица, которые связаны с кожным фиброзом. Индурация характеризуется плотностью кожи, которая не собирается в складку, лицо приобретает характер маски — «лик иконы» с истончением губ и носа, открывать рот больным затруднительно.
 Суставной синдром встречается в 90-95% случаев и проявляется в виде артралгия, полиартритов, псевдоартритов. Последние характеризуются деформацией мелких суставов кисти за счет фиброзно-склеротических изменений в околосуставных тканях. Полиартриты также протекают с преобладанием фиброзных процессов.
 Помимо кистей и лица, поражение кожи может распространяться на грудь, живот, спину (ощущение «панциря»).
 Генерализованная стадия развивается на протяжении года или нескольких лет в зависимости от остроты течения Системной склеродермии (ССД).
 Кроме суставов, поражаются мышцы с развитием миалгий, мышечной слабости и прогрессирующей атрофии за счет фиброза. Костная система поражается из-за сосудисто-трофических нарушений, отмечается остеолиз ногтевых фаланг кистей (иногда средних и основных) с образованием секвестров или полным рассасыванием. Характерно появление кальцинатов в коже и под кожей по ходу сухожилий, на кистях рук, предплечьях, в области коленных и локтевых суставов.
 В процесс вовлекаются внутренние органы: миокард, в котором развиваются обширные области фиброза (одышка при нагрузке, тахикардия, нарушения проводимости), при поражении всех оболочек сердца и выраженном кардиосклерозе развиваются кардиомегалия и тотальная сердечная недостаточность; почки — склеродермическая нефропатия (протеинурия, эритроцитурия без выраженного снижения почечных функций) или реже «склеропочка с развитием злокачественной гипертензии и почечной недостаточности; желудочно-кишечный тракт — поражение пищевода с дисфагией и явлениями недостаточности кардии, кишечника с развитием синдрома мальабсорбции; легкие — пневмофиброз.
 Терминальная стадия Системной склеродермии (ССД) характеризуется выраженной потерей массы тела и недостаточностью одного из пораженных органов. Лечение в этой стадии результата не приносит.
 Выделяют следующие варианты течения ССД: острое, с развитием генерализованной стадии на протяжении 1 года и стойким прогрессированием процесса, формированием фиброза внутренних органов и «склеродермической» почки; подострое, с клиникой поражения кожи, суставов, мышц, внутренних органов на фоне нерезко выраженных вазомоторных трофических расстройств; хроническое — синдром Рейно, типичные изменения кожи (могут быть локального характера), медленно развивающиеся поражения пищевода, легких, сердца, псевдоартриты с образованием контрактур, остеолиз ногтевых фаланг кистей.

Диагностика, дифференциальная диагностика

 В диагностике Системной склеродермии (ССД) необходимо учитывать все доступные данные клинических, лабораторных и инструментальных методов исследования. Лабораторные показатели неспецифичны: в ОАК — умеренная нормохромная анемия, лейкоцитоз, умеренное повышение СОЭ; в БАК — гиперпротеинемия, гипергаммаглобулинемия.
 В 1/3 случаев отмечается ревматоидный фактор в низких или средних титрах, у 70% больных — антинуклеарных антитела.
 Рентгенологическое исследование: участки кальциноза в подкожной клетчатке; остеолиз ногтевых фаланг пальцев кисти, реже стоп, задних отделов ребер; околосуставной остеопороз (сужение суставных щелей, костный анкилоз); диффузный и кистозный пневмосклероз и увеличение размеров сердца. На ЭКГ — диффузные изменения миокарда, могут быть блокады ножек пучка Гиса и атриовентрикулярные.
 Исследования биоптата кожно-мышечного лоскута: фиброзная трансформация тканей, патология сосудов.
 Диагностические критерии Американской ревматологической ассоциации (1980 г.): «большой» — склеродермическое поражение кожи туловища; «малые» — склеродактилия, рубцы на подушечках пальцев, симметричный базальный пневмосклероз. Диагноз достоверен при сочетании 1 «большого» и 2 «малых» критериев. Степени активности ССД "6": минимальная — синдром Рейно, СОЭ до 20 мм/ч; умеренная — артралгии, артриты, кардиосклероз, СОЭ — 20—35 мм/ч; высокая — лихорадка, полиартрит, миокардиосклероз, нефропатия, СОЭ более 35 мм/ч.

Лечение

 Лечение обострений производится в условиях стационара. Основным средством базисной терапии ССД является Д-пеницилламин (купренил), способный как непосредственно, так и опосредованно влиять на синтез коллагена. Доза составляет 450-750 мг в сутки до получения положительного эффекта от лечения с последующим переводом больного на поддерживающую дозу 150—300 мг/сут. При отсутствии побочных эффектов и противопоказаний прием Д-пеницилламина назначают на неопределенно длительное время.
 При непереносимости Д-пеницилламина используют средства аминохинолинового ряда или цитостатики (азатиоприн, циклофосфан, метотрексат), которые предпочтительнее при остром и подостром течении ССД.
 В терапии вазоспастических и трофических расстройств применяются средства, улучшающие микроциркуляцию, и вазодилататоры. Широко используют антагонисты кальция — нифедипин по 30 мг/еуг, при хорошей переносимости — до 60—80 мг/сут; трентал по 600-1200 мг/сут (внутрь и внутривенно), дипиридамол по 150 -400 мг/сут, реополиглюкин по 400 мл внутривенно, ксантинол никотинат внутримышечно, никошпан внутрь.
 Положительный эффект отмечен от использования блокатора рецепторов серотонина — катансерина по 40-80 мг внутрь или по 10 мг внутривенно.
 Из противовоспалительных средств используют как кортикостероиды (при остром и подостром течении Системной склеродермии (ССД)), так и нестероидные препараты, особенно у больных с суставным синдромом и в период снижения доз стероидов. Из последних обычно используется Метилпреднизолон в дозе 8—24 мг/сут, при прогрессировании заболевания — длительно (несколько месяцев и даже лет). Кроме того, при остром и подостром течении в комплексную терапию необходимо включать плазмофорез.
 В терапии ССД с хроническим течением применяют лидазу по 64-128 ЕД подкожно (12—15 инъекций на курс), противопоказаниями являются высокая активность и острое течение заболевания. На пораженные участки кожи назначают аппликации 50%-ного раствора димексида с никотиновой кислотой.

Диспансеризация

 Наблюдение осуществляется ревматологом. Больные нуждаются в рациональном трудоустройстве с исключением тяжелых физических нагрузок, переохлаждений, воздействий вибрации, химических веществ, инфекционных и аллергизирующих факторов, травматизации. Больным с острым и подострый течением и выБольные ССД постоянно нуждаются в активной терапии. Основу ее составляет многолетний длительный прием Д-пеницилламина (или цитостатиков), курсовое применение вазодилататоров и средств, улучшающих микроциркуляцию, лидазы и др. сокой активностью процесса устанавливаются группы инвалидности (II или III в зависимости от характера профессиональной деятельности больного). При хроническом течении трудоспособность сохраняется на длительный срок, и больные нуждаются в освобождении от работы только в период обострений (лист нетрудоспособности продолжительностью обычно 1—2 месяца). При минимальной активности больных ежегодно направляют на санаторно-курортное лечение в санаториях с радоновыми и грязевыми источниками.