САРКОИДОЗ
Саркоидоз — системное заболевание неясной этиологии, характеризующееся образованием в тканях «штампованных» гранулем, состоящих из эпителиальных клеток и единичных гигантских клеток Пирогова — Лангханса,
Заболевание встречается в молодом или среднем возрасте, чаще у женщин.
Этиология, патогенез
Этиология неизвестна. Патогенез недостаточно изучен. Первоначальная локализация — бронхопульмональные лимфатические узлы с последующим распространением лимфогенным путем (реже гематогенным). Патологический процесс преимущественно поражаетлимфатические узлы, легкие, печень, селезенку, реже почки, кожу, глаза. Чаще всего встречается саркоидоз органов дыхания.
Клиническая картина
Заболевание протекает в три стадию При первой отмечается увеличение внугригрудных лимфатических узлов. При второй стадии, помимо этого, рентгенологически определяется выраженная сетчатость легочного рисунка и очаговые тени различной величины, преимущественно в средних и нижних отделах легких. При третьей стадии определяется значительный фиброз и крупные, сливные, фокусные образования. У 30% больных первой и второй стадий отсутствуют клинические проявления болезни, состояние остается удовлетворительным, заболевание выявляется случайно при рентгенологическом обследовании. Аускультативно в легких в ряде случаев выслушиваются в небольшом количестве хрипы.
Иногда болезнь начинается остро с припухания суставов конечностей, высокой температуры, появления узловой эритемы на коже ног, увеличения лимфатических узлов. Гораздо чаще течение заболевания подострое или хроническое. Больной жалуется на слабость, субфебрильную температуру, боль в груди, снижение аппетита, постоянный сухой кашель. При третьей стадии болезни эти признаки выражены в большей степени, кроме того, постепенно нарастают одышка и цианоз. Продолжительность болезни — от нескольких месяцев до многих лет.
В подавляющем большинстве случаев течение болезни благоприятное, при третьей стадии в результате нарастания легочно-| сердечной недостаточности возможен летальный исход.
Диагностика, дифференциальная диагностика
Правильно поставить диагноз позволяет клинико-рентгенологическая картина, а также результаты гистологического и цитологического исследования удаленных лимфатических узлов, кожи, слизистой оболочки бронхов, в которых обнаруживаются элементы саркоидной гранулемы. Лабораторные данные малоспецифичны: в ОАК — лимфопения, моноцитоз, реже эозинофилия, СОЭ несколько увеличена или нормальная. Характерным признаком заболевания является снижение местной чувствительности кожи к туберкулину, в связи с чем проба Манту часто отрицательна. Характерна положительная реакция Клейма (образование на месте внутрикожного введения специфического антигена небольшого узелка). На основании этих данных удается дифференцировать саркоидоз с туберкулезом, лимфогранулематозом, хроническими неспецифическими заболеваниями легких и другими заболеваниями.
Лечение
Неспецифическое, с использованием кортикостероидных препаратов. Учитывая возможность спонтанного выздоровления, эти препараты назначают, если в течение 3-5 месяцев наблюдения процесс не имеет тенденции к самостоятельному регрессу. Такое же лечение назначают при генерализации или явном прогрессировании процесса на ранних стадиях развития, а также при поражении глаз, почек, кожи, сердечно-сосудистой и нервной систем. В большинстве случаев назначают преднизолон по 30-40 мг в сутки, терапию проводят в течение 6—12 месяцев, а иногда и дольше, при отмене глюкокортикоидов дозу препарата снижают постепенно. При недостаточной эффективности или невозможности применить гормонотерапию назначают хингамин (делагил) по 0,25 г 1-2 раза в сутки, терапию проводят длительно. Кроме этого, назначают витамин Е по 100 мг 3 раза в сутки, витамины группы В, С, А.
Диспансеризация
Больные саркоидозом длительно находятся на диспансерном учете, наблюдаются у пульмонолога. Санаторно-курортное лечение не показано.