Медицинский портал "Вивмед"

  Системное токсико-иммунологическое воспалитель­ное заболевание соединительной ткани с преимуще­ственной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе.

  Заболевание может развиваться в любом возрасте, главным образом среди подростков и детей (7-15 лет), женщины заболевают чаще мужчин.

  Этиология

  β-гемолитический стрептококк группы А.

  Факторы риска

— острый А-стрептококковый тонзиллофарингит;

— L-формы стрептококка (отсутствие клеточной стенки);

— сочетание стрептококковой и вирусной инфекций;

— наследственная предрасположенность.

  Патогенез

— стрептококковые антигены: стрептолизин-O, стрептокиназа, стрептогиалуронидаза;

— развитие острой фазы воспаления с клеточной экссудацией и фагоцитозом;

— развитие репаративных процессов в соедини­тельной ткани: клеточная пролиферация, стимуляция образования мукополисахаридов;

— стимуляция иммунной системы: активация си­стемы комплемента, лизосомальных ферментов;

— формирование стадии хронического воспаления с переносом активности на иммунные механизмы;

— коллагенообразование с формированием процес­сов фиброза.

  Патологическая анатомия

  Существуют 4 фазы развития морфологических из­менений, длительность каждой по 1—2 месяца:

I фаза — мукоидное набухание межуточной ткани и коллагеновых волокон;

II фаза — фибриноидные изменения с дезоргани­зацией коллагеновых волокон, образованием бесструк­турных полей, пропитанных фибрином;

III    фаза — образование ашофталлалаевских грану­лем с появлением околососудистых скоплений лим­фоцитов и других клеток;

IV фаза — склероз (фиброз) с трансформацией кле­ток в гранулемах в фибробласты и постепенным фор­мированием рубца

— деформация, сморщивание клапанов сердца с формированием их недостаточности, затем предсерд­но-желудочковых отверстий;

— развитие пороков сердца, чаще в виде сочетан­ных и комбинированных форм;

— одновременные воспалительные и склеротичес­кие изменения в других органах, но поражение серд­ца является основным (ревматизм «лижет суставы и кусает сердце»).

  Классификация

  По МКБ-10 ревматизм рассматривается с клини­ко-морфологических позиций и относится к двум груп­пам IX класса «Болезни системы кровообращения».

В 1-ю группу — «Острая ревматическая лихорад­ка» — входят острые ревматические процессы (табл. 3).

Во 2-ю группу — «Хронические ревматические болезни сердца» — входят осложненные формы тече­ния основного воспалительного процесса (табл. 4).

  Таблица 3

Острая ревматическая лихорадка

Таблица 4

Хронические ревматические болезни сердца

  В клинической классификации (по Нестерову А.И., ВНОР, 1990) учитываются:

— фаза болезни (активная или неактивная с уточ­нением степени активности процесса — минималь­ная, средняя, высокая);

— клинико-анатомическая характеристика пораже­ния сердца и других органов;

— характер течения заболевания (острое, подострое, затяжное, непрерывно рецидивирующее, латентное);

— состояние кровообращения (0, I, ІІа, IIб, III сте­пени нарушений).

  Клиника

— первый период — предревматизм: длится 2— 4 недели с момента окончания стрептококковой инфек­ции до начала проявлений заболевания; ревматизм не начинается на высоте инфекции; отмечается недомога­ние, утомляемость, потеря аппетита, сердцебиение, по­калывание в суставах, гипергидроз, бледность кожи;

— второй период — ревматическая атака: лихо­радка с синдромами поражения суставов (полиартит, моно- или олигоартрит), сердца (первичный ревмо­кардит) и других органов; считается первой ревмати­ческой атакой;

— третий период — длительный период клиничес­ких проявлений: возвратный ревмокардит с прогрес­сирующим поражением сердца, формированием слож­ных пороков сердца.

  Основные формы заболевания:

— острая форма: внезапное начало, яркая симпто­матика, полисиндромность поражений, высокая степень активности, лечение быстрое, эффективное, без тенденции к обострениям, цикл не превышает 2— 3 месяцев;

— подострая форма: меньшая выраженность и ди­намика симптомов, умеренная активность процесса, эффект от лечения менее ярок, длится 3—6 месяцев;

— затяжная форма: течение монотонное, чаще мо­носиндромное, минимальная активность процесса, длится более 6 месяцев;

— рецидивирующая форма: течение волнообразное, с четкими обострениями и неполными ремиссиями, полисиндромность, прогрессирующее поражение ор­ганов;

— латентная форма: ревматизм не выявляется, но пороки формируются.

  Основные синдромы,:

— ревматический полиартрит (множественность и симметричность поражения крупных и/или средних суставов, миграция болей);

— ревматические узелки (величиной с горошину, плотные, безболезненные, чаще в области поражен­ных суставов, над костными выступами встречаются реже);

— кольцевидная эритема (розовые кольцевидные элементы на коже конечностей, туловища, иногда возникает узловая эритема);

— ревматические поражения внутренних органов (легкие пневмония или плеврит, почки; бывают край­не редко);

— абдоминальный синдром (встречается при ост­ром первичном ревматизме исключительно у детей и подростков; схваткообразные боли в животе, тошно­та, рвота, задержка или учащение стула);

— поражение нервной системы (ревматический энцефалит, менингит; встречаются редко, исключи­тельно у детей);

— хорея (пляска св. Витта, хорея Сиденхема, раз­вивается постепенно).

  Ревмокардит первичный:

— возможно воспаление всех оболочек сердца (пан­кардит), наиболее часто поражаются эндокард и мио­кард;

— тахикардия, реже брадикардия;

— нормальные или умеренно увеличенные грани­цы сердца;

— при аускультации приглушенный I тон, иногда появление III тона, мягкий систолический шум на верхушке (связан с миокардитом);

— при нарастании интенсивности шума возможно формирование недостаточности митрального клапана (не ранее 6 месяцев от начала атаки).

  Возвратный ревмокардит:

— формирование новых дефектов клапанного эн­докарда в виде сочетанных и комбинированных поро­ков сердца.

  Диагностические критерии ревматизма по Д.А. Киселю — Т. Джонсу (в модификации Амери­канской ревматологической ассоциации, 1982):

  1) большие критерии:

— кардит;

— полиартрит;

— хорея;

— кольцевидная эритема;

— подкожные ревматические узелки;

  2) малые критерии:

— предшествующий ревматизм;

— артралгии;

— лихорадка;

— повышенная СОЭ;

— увеличение С-реактивного белка;

— лейкоцитоз;

— удлинение интервала PQ на ЭКГ;

— повышенный титр противострептококковых ан­тител в крови;

— обнаружение стрептококкового антигена;

  3) при наличии двух больших и одного или двух малых симптомов диагноз считается достоверным; при наличии одного большого и двух малых — вероят­ным.

  Лабораторно-диагностическое исследование

— исследование общего анализа крови (гипохром­ная анемия, лейкоцитоз со сдвигом влево, увеличе­ние СОЭ);

— биохимическое исследование крови (С-реактив­ный белок, повышение фибриногена, диспротеинемия, а2-гиперглобулинемия, повышение содержания гап­тоглобина, церулоплазмина, кислой фосфатазы);

— иммунологическое исследование (повышение титра антител АСГ, АСЛ-О, АСК, миокардиальных антител);

— ЭКГ-исследование различных нарушений рит­ма (экстрасистолия), проводимости (преходящая атрионентрикулярная блокада с удлинением интервала PQ более 0,2 с, снижение зубца Т); допплер-ЭхоКГ: при митральном вальвулите краевое утолщение створок митрального и/или аор­тального клапанов, иногда пролапс створок клапанов с регургитацией крови; рентгенологическое исследование: при первой атаке изменения сердца не выявляются, при тяже­лом процессе увеличение левых отделов сердца.

  Течение

- рецидивирующее, с периодами обострений и ремиссий;

— при продолжительности заболевания до 6 меся­цев рассматривается как острое, свыше 6 месяцев — хроническое.

  Дифференциальная диагностика:

— инфекционный миокардит (развивается в раз­гар инфекции, не свойственны прогрессирование, появление признаков вальвулита);

— узелковый периартериит (данные анамнеза, от­сутствие порока сердца, высокой, неправильного типа лихорадки, значительного лейкоцитоза и эозинофилии);

— нейроциркулярная дистония по кардиальному типу (многообразие жалоб, отсутствие объективных признаков заболевания);

— бактериальный эндокардит;

— синдром первичного туберкулеза (пробы Манту, Пирке, туберкулезные микобактерии в мокроте, рен­тгенологические симптомы первичного комплекса, отсутствие противострептококковых антител);

— системная красная волчанка (отсутствие кли­нических признаков ревматического полиартрита, эндомиокардита, ревматической хореи, обнаружение LE-клеток и антинуклеарного фактора, эффективность массивной кортикостероидной терапии);

— склеродермия (наличие синдрома Рейно, эзофа­гита, остеолиз фаланг, склеродермический дерматит);

— инфекционно-аллергический полиартрит (отсут­ствие вовлечения в патологический процесс сердца, появление утренней скованности, отсутствие лихорад­ки при сохранении артрита, раннее поражение мел­ких суставов кистей, стоп, нижней челюсти, грудин­но-ключичных сочленений);

— геморрагический васкулит (геморрагические пе­техиальные высыпания, абдоминальный, почечный синдромы);

— сывороточный артрит (поражение мелких сус­тавов, низкий уровень противострептококковых ан­тител, наличие крапивницы, ангионевротического отека, начало послеаллергизирующего воздействия);

— иерсиниозный полиартрит (лихорадка, сочета­ется с абдоминальным синдромом — диарея, аппен­дикулярные боли);

— артрит при саркоидозе (прикорневая легочная аденопатия, узловатая эритема, кистовидные дефек­ты в области пальцев конечностей).

  Лечение:

1) обязательная госпитализация при активном рев­матизме до 40—60 дней и более;

2) режим:

— при отсутствии кардита — полупостельный 7— 10 дней, затем свободный;

— при наличии кардита — строгий постельный 2— 3 недели, затем полупостельный и свободный;

3) питание: стол № 10 (белка не менее 1 г/кг, огра­ничение поваренной соли до 6 г/сутки);

4) раннее назначение антибиотиков: бензилпени­циллин 1,5—4 млн ЕД в сутки (в зависимости от сте­пени активности — (2 недели); переход на пролонги­рованную форму бициллин-5 по 1,5 млн ЕД каждые 2 недели в течение 2 месяцев; затем каждые 3 неде­ли ежемесячно не менее 3 лет больным без кардита в анамнезе и не менее 5 лет больным с кардитом;

5) при наличии аллергии к пенициллину исполь­зуются антибактериальные препараты других групп — макролиды, оральные цефалоспорины;

6) глюкокортикоидные препараты назначаются толь­ко при выраженном кардите, остром, реже подостром течении заболевания — преднизолон по 20—30 мг/сут. 2—3 недели, затем доза снижается на 2,5 мг каждые 5-7 дней до полной отмены препарата, курс лечения — 1,5—2 месяца;

7) НПВС используются в виде монотерапии — ин­дометацин или вольтарен по 50 мг 3 раза в день до 30 дней, затем по 75—50 мг/сутки до конца стацио­нарного лечения; при рецидивирующем или затяж­ном течении в дозе 75—100 мг/сутки сочетаются с препаратами хинолинового ряда (делагил, плаквенил — 1 таблетка в сутки многомесячно);

8) метаболическая терапия:

— рибоксин — 0,4 г 3 раза в день;

— фосфален — 2 мл 2%-ного раствора 30 дней;

— кокарбоксилаза — 50—100 мг внутримышечно 30 дней;

— поляризующая смесь и антиаритмические пре­параты (при аритмиях);

— салуретики (при развитии недостаточности кро­вообращения) — гипотиазид, фуросемид, урегит, ан­тагонисты АПФ коротким курсом.

  Прогноз

— определяется состоянием сердца;

— отсутствие признаков клинического формиро­вания пороков в течение 6 месяцев — хороший про­гностический признак;

— формирование порока в течение 6 месяцев — плохой прогностический признак.

  Профилактика

  1) первичная:

— закаливание детей с первых месяцев жизни;

— полноценное питание;

— занятие физкультурой и спортом;

— улучшение жилищных условий;

— своевременное лечение и санация очагов стреп­тококковой инфекции;

  2) вторичная:

— у больных, перенесших первую ревматическую атаку без кардита, введение бициллина-5 по 1,5 млн ЕД 1 раз в три недели в течение 5 лет после последнего обострения, эффективнее — до достижения 18 лет;

— у больных с кардитом при первой атаке ревма­тизма схема введения бициллина-5 сохраняется, эф­фективнее — до достижения 25 лет;

— у больных с клапанным пороком бициллинопро­филактика может проводиться в течение всей жизни.