Медицинский портал "Вивмед"

 Приобретенные пороки сердца представляют собой морфологические изменения клапанного аппарата с соответствующими нарушениями сердечной функции и кровообращения, которые возникли в результате различных заболеваний, травм.
 Традиционно выделяют следующие группы пороков: недостаточность, стенозы сочетанные и комбинированные.

Этиология

 Среди всех причин приобретенных пороков сердца на первом месте находится ревматизм. Кроме того, к порокам могут приводить инфекционный эндокардит, атеросклероз, диффузные болезни соединительной ткани (митральная недостаточность, недостаточность аортального клапана), сифилис (недостаточность аортального клапана), травма.

Клиническая картина

  Недостаточность митрального клапана
В фазе компенсации жалоб нет. При декомпенсации жалобы на одышку, сердцебиение, перебои в работе сердца и боли в его области, возможны кашель и кровохарканье (застой в малом круге кровообращения). При этом объективно отмечаются акроцианоз, отеки на ногах, набухание шейных вен, печень увеличена, болезненная при пальпации. Если порок развился в детском возрасте, типичен «сердечный горб». Верхушечный толчок разлитой, усиленный, смещен влево. Границы сердца расширены преимущественно влево, при увеличении левого предсердия вверх (притупление во II межреберье слева). Аускультативно I тон ослаблен, II тон акцентирован и расщеплен над легочной артерией, на верхушке в ряде случаев отмечается III тон. Патогномоничный симптом — систолический шум на верхушке дующего или грубого, нередко музыкального характера в зависимости от степени выраженности дефекта клапана. Шум проводится в подмышечную область или на основание сердца. Интенсивность шума максимальна при средней степени митральной недостаточности и снижена при легкой и значительной ее формах. Слышимость шума выше в положении больного на левом боку, при выдохе.

 Пролапс митрального клапана
Пролабирование митрального клапана представляет собой выбухание, выпячивание (иногда выворачивание) одной или обеих створок митрального клапана в полость левого предсердия. Клинически проявляется жалобами на боли в области сердца, связанные с эмоциональным стрессом и не связанные с физической нагрузкой, не снимающиеся приемом нитроглицерина, нередко постоянного характера. Больные отмечают также перебои в работе сердца, сердцебиения. Объективно при аускультации выявляют мезосистолический или поздний систолический щелчок, либо поздний систолический шум, либо и то и другое. Усиление шума отмечается в вертикальном положении больного и ослабление — в горизонтальном.

 Митральный стеноз
Сужение левого атриовентрикулярного отверстия, площадь которого в норме составляет 4—6 кв. см, проявляется заметными расстройствами гемодинамики при достижении «критической» площади в 1—1,5 кв. см.
При глубоких изменениях (фиброз и кальциноз клапана, тяжелая сердечная недостаточность, мерцательная аритмия) шумы могут полностью исчезать (афонический митральный стеноз).
 В период компенсации больные жалоб не предъявляют. Декомпенсация характеризуется жалобами на одышку, кашель с кровохарканьем, сердцебиения и перебои в работе сердца, боли в области сердца, отеки на ногах, при значительной тяжести — увеличение живота и боли в правом подреберье. Объективно отмечается цианотический румянец на щеках в виде бабочки, акроцианоз, при развитии заболевания в детстве — «сердечный горб», в эпигастральной области выражена пульсация (за счет увеличенного правого желудочка). Пульс малый, иногда аритмичный, на левой руке меньше, чем на правой. АД нормальное или пониженное. Отмечается диастолическое дрожание — «кошачье мурлыканье». Перкуторно границы сердца расширены вверх и вправо, иногда влево за счет смещения левого желудочка увеличенным правым. Аускультативно выслушиваются хлопающий I тон, нормальный II тон, щелчок открытия митрального клапана — ритм «перепела», акцент и раздвоение II тона над легочной артерией, протодиастолический, реже мезодиастолический и пресистолический шумы. Ритм «перепела» и два шума — нарастающий пресистолический и убывающий протодиастолический — являются патогномоничной мелодией митрального стеноза. Оптимальная позиция для выслушивания — положение больного на левом боку, на выдохе.

  Сужение устья аорты
В фазе компенсации больные жалоб не предъявляют. При декомпенсации отмечаются жалобы на слабость, головокружение, обморочные состояния, боли за грудиной сжимающего характера, возникающие при физической или эмоциональной нагрузке (снижение коронарного кровоснабжения). В дальнейшем при глубокой дисфункции левого желудочка развиваются приступы сердечной астмы, при правожелудочковой недостаточности — периферические отеки и боли в правом подреберье. Объективно отмечается бледность кожных покровов и видимых слизистых, при декомпенсации — акроцианоз, усиленный верхушечный толчок. Пульс малый, медленный, иногда редкий. Систолическое давление снижено. Пальпаторно во II межреберье справа отмечается систолическое дрожание, особенно на выдохе, сердечный толчок смещен вниз и влево, площадь его увеличена (гипертрофия левого желудочка). Перкуторно границы сердца увеличены влево, во II межреберье расширена тупость в проекции сосудистого пучка (постстенотическое расширение восходящей аорты). Аускультативно I тон сохранен или умеренно ослаблен (систола левого желудочка удлинена), II тон на аорте ослаблен, грубый систолический шум высокой интенсивности с максимумом в точке Боткина или II межреберье справа, проводится на сонные аргерии, оптимальное положение для выслушивания — горизонтальное, на выдохе. Характер шума — скребущий, режущий, пилящий, редко мягкий.
 Может отмечаться пресистолический шум Флинта на верхушке из-за обратного тока крови в диастолу из аорты в желудочек, который оттесняет аортальную створку митрального клапана и создает  относительный митральный стеноз.
 

 Недостаточность аортального клапана  Жалобы на боли в области сердца, ощущения толчков и пульсация в области головы и шеи, головокружения, головные боли, обмороки при переходе из горизонтального положения в вертикальное. При декомпенсации отмечаются одышка, боли в правом подреберье, отеки на ногах, объективно — кожные покровы бледные, при декомпенсации — акроцианоз, периферические отеки, одышка, пульсация сосудов шеи, симптом Мюссе — качание головы, симптом Ландольфи — сужение зрачка при систоле и расширение при диастоле. Пульс скорый и высокий (celer et altus), систолическое артериальное давление повышено, диастолическое снижено, в тяжелых случаях отмечается феномен бесконечного тона (падение диастолического давления вплоть до 0). Пальпаторно отмечается энергичный, резистентный, куполообразный верхушечный толчок в VI—VII межреберье, смещенный вниз и влево. Перкуторно границы сердца расширены влево, характерна аортальная конфигурация, расширенная зона притупления звука во II межреберье в проекции сосудистого пучка (за счет расширения аорты), в дальнейшем расширение правой границы сердца (увеличение правого предсердия при тотальной сердечной недостаточности). Аускультативно отмечается ослабление I тона на верхушке, при ревматическом пороке II тон над аортой ослаблен, а при атеросклеротическом и сифилитическом, наоборот, усилен, может быть звучным, иметь металлический оттенок. Патогномоничный признак — мягкий, льющийся, дующий протодиастолический шум над аортой, проводящийся в верхушечную область. При ревматическом пороке этот шум лучше прослушивает в точке Боткина, при сифилитическом шум более грубый, лучше слышен во II межреберье справа.

 Трикуспидальная недостаточность
Трикуспидальная недостаточность, помимо органической формы, может быть относительной при значительном расширении правого желудочка у больных с правожелудочковой недостаточностью и митрально-аортальными пороками.
 Больные предъявляют жалобы на одышку, сердцебиения, боли в области правого подреберья, увеличение объема живота, отеки на ногах. Объективно отмечаются: акроцианоз, набухание и систолическая пульсация шейных вен, периферические отеки, асцит, выраженная пульсация в эпигастральной области за счет увеличенного правого желудочка, пульсация в печени, которая не синхронизируется с пульсацией в эпигастрии (симптом «качелей»). Перкуторно границы сердца расширены вправо. Аускультативно отмечается систолический шум у основания мечевидного отростка, интенсивность которого возрастает на высоте вдоха (симптом Риверо — Корвальо). Печень увеличена в размерах, чувствительна при пальпации.

Диагностика, дифференциальная диагностика

  Недостаточность митрального клапана
Лабораторные данные специфичны для основного заболевания. На ЭКГ отмечаются признаки гипертрофии миокарда левого предсердия — большие, двугорбые, расширенные з. Р в отведениях I, II, aVL, V5—V6, двухфазный з. Р в отведениях VI—V6, S — в V1—V2, Т — в V5—V6, двухфазный, несимметричный сегмент ST в I, II, V5—V6 смещен ниже изолинии; электрическая ось сердца отклонена влево. На ФКГ амплитуда I тона снижена, возникает III тон, систолический шум, связанный с I тоном, постоянного характера, хорошо выраженный. Может отмечаться пресистолический шум Флинта на верхушке из-за обратного тока крови в диастолу из аорты в желудочек, который оттесняет аортальную створку митрального клапана и создает относительный митральный стеноз.V2 с отрицательной фазой значительной глубины. При гипертрофии миокарда левого желудочка присоединяются: повышение амплитуды з. R в отведениях V5-V6, S — в V1—V2, Т — в V5-V6, двухфазный, несимметричный сегмент ST в I, II, V5—V6 смещен ниже изолинии; электрическая ось сердца отклонена влево. На ФКГ амплитуда I тона снижена, возникает III тон, систолический шум, связанный с I тоном, постоянного характера, хорошо выраженный. Может быть акцент II тона на легочной артерии. Рентгеноскопия сердца: увеличение 4-й дуги на левом контуре в переднезадней проекции (гипертрофия правого желудочка) и 3-й дуги (гипертрофия левого предсердия); смещение контрастированного пищевода более чем на 6 см по дуге большого радиуса. Эхокардиографическое исследование: повышение амплитуды движений передней створки митрального клапана, отсутствие систолического смыкания, расширение полостей левого предсердия и левого желудочка. Допплер-эхокардиография: турбулентный ток крови в левое предсердие в зависимости от степени регургитации.

 Пролапс митрального клапана
ЭКГ: в ряде случаев двугорбые, уплощенные или отрицательные з. Т в отведениях I, II, реже — в V5-V6 и высокие з. Т в V1—V2, которые характеризуют преходящую ишемию заднебоковой стенки левого желудочка из-за перегиба венечной артерии в атриовентрикулярной борозде. ФКГ: поздний систолический шум или систолический щелчок, чаще только в вертикальном положении тела или после физической нагрузки. Эхокардиографическое исследование: попадание задней створки митрального клапана в предсердие в поздней фазе систолы, повышение амплитуды движений клапана во второй половине систолы.

 Митральный стеноз
ЭКГ: признаки гипертрофии левого предсердия (см. Митральная недостаточность), гипертрофии правого желудочка (электрическая ось сердца отклонена вправо, сегмент ST смещен ниже изолинии в отведениях II, aVF, V1—V2; углубленный з. S в отведениях V5—V6; з. Т двухфазный или низкий в отведениях III, aVF, V1-V2). ФКГ: на верхушке — высокоамплитудный I тон и щелчок открытия спустя 0,08—0,12 секунды после II тона; уши-рение интервала Q-I, тон до 0,08—0,12 секунды; протодиастолический и пресистолический шумы, высокоамплитудный и расщепленный II тон на легочной артерии. Рентгеноскопия сердца: сердечная талия сглажена; 2-я и 3-я дуги по левому контуру выбухают из-за гипертрофии левого предсердия и легочной артерии; отклонение контрастированного пищевода по дуге малого радиуса менее 6 см. При глубокой декомпенсации порока отмечаются признаки гипертензии малого круга (расширенные корни легких, выбухание легочной артерии, внезапный обрыв ее расширенных ветвей). Эхокардиографическое исследование: полость правого желудочка расширена; митральный клапан утолщен; его створки совместно движутся вперед (в норме в диастолу задняя створка смещается назад); скорость раннего диастолического закрытия передней створки и амплитуда ее движений снижена.

  Сужение устья аорты
ЭКГ: признаки гипертрофии левого желудочка (см. Митральная недостаточность), в тяжелых случаях — блокада левой ножки пучка Гиса. ФКГ: I и II тоны ослаблены, систолический шум ромбовидной формы, начинающийся немного отступя от I тона и заканчивающийся не доходя до II тона. Рентгеноскопия сердца: левый желудочек увеличен, аорта расширена, ее клапан — с признаками кальцификации; в декомпенсированных случаях — признаки пассивной венозной гипертензии: корни легких расширены, легочный рисунок усилен. Эхокардиографическое исследование: створки клапана аорты утолщены, стенки левого желудочка утолщены, полость левого желудочка увеличена.

 Недостаточность аортального клапана
ЭКГ: признаки гипертрофии левого желудочка, с присоединением митрального порока отмечается гипертрофия миокарда левого предсердия. ФКГ: I тон на верхушке и II тон на аорте ослаблены, сразу за II тоном отмечается убывающий протодиастолический шум. Рентгеноскопия сердца: аортальная конфигурация сердца, гипертрофия левого желудочка, расширение аорты; при явлениях декомпенсации — признаки венозной гипертензии малого круга. Эхокардиографическое исследование: определяются только косвенные признаки порока — расширение полости левого желудочка и повышенная амплитуда движений его стенок. При пороке вследствие инфекционного эндокардита можно выявить вегетации на клапанах, если их диаметр превышает 3—5 мм.

Трикуспидальная недостаточность
ЭКГ: признаки гипертрофии правого желудочка и правого предсердия. Рентгеноскопия сердца: увеличение тени правых отделов сердца (состояние левых его отделов определяется основным заболеванием или ведущим пороком). ФКГ; постоянный выраженный систолический шум в области мечевидного отростка, связан с I тоном. Эхокардиографинеское исследование определяет косвенные признаки — парадоксальное движение межжелудочковой перегородки в сторону правого желудочка в период систолы и увеличение полости правого желудочка. Центральное венозное давление высокое.
 Дифференцировать пороки следует в первую очередь между собой, а также с заболеваниями, для которых характерно появление отеков, увеличение печени (цирроз, почечная патология), и далее посиндромно.

Лечение

Лечение приобретенных пороков сердца хирургическое (протезирование или пластика клапанов). В остальном терапия определяется основным заболеванием.

Диспансеризация

Наблюдение осуществляет ревматолог (кардиолог) согласно основному заболеванию.