НЕТРОФИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
Нефротический синдром — комплекс клинических и лабораторных признаков, включающих в себя значительную протеинурию, нарушения белкового, жирового и водно-солевого обмена, отеки вплоть до анасарки. Развивается первично при поражении почек и вторично при ряде внепочечных заболеваний, чаще системных.
Этиология, патогенез
Первичный нефротический синдром возникает при всех формах гломерулонефрита, пиелонефритах, нефропатии беременных,
опухолях почек, а также может быть идиопатическим. Вторичный нефротический синдром развивается при диффузных заболеваниях соединительной ткани, ревматоидном артрите, системных васкулитах, инфекционном, эндокардите, хронических неспецифических заболеваниях легких, гнойных процессах в костно-суставной системе, сахарном диабете, гемобластозах, лимфогранулематозе, приеме нефротических лекарственных средств.
В основе патогенеза синдрома лежат иммунные нарушения, сходные с возникающими при гломерулонефрите. Однако первичны те механизмы, которые формировали основное заболевание. Большинство форм нефротического синдрома характеризуются первоначальным повышением проницаемости клубочковой, мембраны для белков, которое связано с поражением почек доминирующим патологическим процессом, В ответ возникает альбуминурия, в ряде случаев с мочой теряются и более крупные белки. В крови развивается гипоальбуминурия, онкотическое давление плазмы падает, и жидкость уходит в ткани. Гиповолемия стимулирует ренин-ангиотензинную систему, повышается продукция антидиуретического гормона и альдостерона. Происходит задержка натрия и воды, с одной стороны, это олигурия, а с другой — дополнительное поступление жидкости в ткани и усиление отеков.
Клиническая картина и лабораторные данные
Клинически нефротический синдром любой природы протекает однотипно. Больные отмечают слабость, отсутствие аппетита, тошноту, рвоту, жажду, сухость во рту, отеки, малое количество выделяемой за сутки мочи. Объективно отмечаются бледность и сухость кожных покровов, выраженные отеки в области лица, стоп, голеней, в тяжелых случаях — в области туловища, вплоть до анасарки, а также асцит, гидроперикард, гидроторакс.
Ведущими лабораторными признаками нефротического синдрома считают протеинурию, которая превышает 3—3,5 г/сут и может достигать 5-15 г/сут и более, гипопротеинемию, диспротеинемию и гиперхолестеринемию. Общий белок сыворотки может снижаться до 60-30 г/л; диспротеинемию характеризуют повышение уровня альфа—2- и бета-глобулинов (кроме амилоидоза, системной красной волчанки и некоторых других заболеваний, при которых отмечается гипергаммаглобулинемия).
При исследовании периферической крови обычно отмечаются анемия, повышение СОЭ. В ОАМ, помимо больших количеств белка, характерны наличие цилиндров (как правило, гиалиновых), микрогематурия, высокий удельный вес мочи (снижается при развитии ХПН).
Нефротический синдром может протекать в качестве эпизода, обычно в начале основного заболевания, его проявления нестойки и быстро купируются. Это наиболее благоприятный вариант. Персистирующий нефротический синдром в условиях активной адекватной терапии может сохраняться у больного до 5—8 лет и более, при этом функция почек длительно сохраняется, но итогом все равно становится формирование хронической почечной недостаточности. Прогрессирующий вариант нефротического синдрома характеризуется резистентностью к терапии и быстрым, на протяжении 1—3 лет, переходом в ХПН.
Осложнить течение нефротического синдрома может нефротический криз, который характеризуется внезапным развитием острых болей в животе, перитонитоподобным синдромом, лихорадкой, мигрирующими рожеподобными изменениями на коже живота, бедер, а также развитием гиповолемического шока, тромбозов вен, ДВС-синдрома.
Диагностика, дифференциальная диагностика
Типичные клинико-лабораторные данные позволяют избежать ошибок в диагностике нефротического синдрома. Труднее бывает выявить его причину, для чего необходимы тщательный анамнез и полное клиническое обследование больного.
Лечение
Лечение осуществляется в условиях стационара. Режим постельный, диета с ограничением поваренной соли и жидкости, симптоматическая терапия (диуретики; сердечные средства и антибиотики при необходимости;антигистаминные средства, препараты кальция). В качестве патогенетической терапии применяются глюкокортикостероиды (противопоказаны при нефротическом синдроме вследствие диабетического гломерулосклероза, опухоли почек, туберкулеза, сифилиса, амилоидоза почек). Цитостатики используются при наличии противопоказаний к кортикостероидам и отсутствии эффективности последних. В тяжелых случаях, резистентных к обычным патогенетическим средствам, а также при развитии нефротического криза назначают плазмофорез, гемосорбцию, пульс-терапию глюкокортикостероидами и цитостатиками. Кроме того, нефротический криз требует экстренной коррекции объема циркулирующей крови, для чего назначают внутривенные вливания реополиглюкина, декстринов, гемодеза, белковых растворов (до 600—800 мл/сут). Используются антикининовые препараты (пармидин по 0,5 г 4 раза в день), антигистаминные средства, антибиотики.
Диспансеризация
Осуществляется специалистом, курирующим основное заболевание.