Лимфома Ходжкина
Лимфома Ходжкина — злокачественное опухолевое заболевание лимфатической ткани, является наиболее частой формой лимфом.
Этиология, патогенез
В основе лимфогранулематоза лежит лимфогенное и гематогенное метастазирование из первичного очага, которое подчиняется законам опухолевой прогрессии, клеточный полиморфизм, прогрессирующий характер заболевания, диссеминация и инфильтративный рост в последних стадиях.
Основным морфологическим субстратом болезни является специфическая гранулема, которая обычно возникает в лимфатических узлах, но может развиваться во внутренних органах, чаще всего в селезенке.
Клиническая картина
Болеют люди всех возрастов, однако чаще в возрасте 20—40 лет, в основном мужчины. В начале заболевания поражение может быть локальным, в первую очередь увеличиваются шейные и надключичные лимфоузлы, после чего поражаются медиастинальные. Гиперплазированные лимфоузлы первоначально эластичные, затем они становятся плотными и сливаются друг с другом, образуя плотный опухолевый конгломерат, который редко спаивается с кожей.
Образование некрозов и свищей происходит только при присоединении инфекции. При поражении узлов средостения часто возникают явления сдавливания (отек шеи, цианоз, кашель, боль в грудной клетке, развитие венозной сети на коже груди,
отеки конечностей). При мезентериальной форме болезни развиваются большие опухоли в брюшной полости, иногда лимфоузлы не определяются, но развиваются метеоризм, боль, чувство онемении и брюшной полости, высокая температура и другие проявления интоксикации. При изменении в подвздошных лимфоузлах больного беспокоит чувство тяжести в ногах, отечность голеней и стоп.
Лимфогранулематоз желудка и кишечника протекает бурно, с болями приступообразного характера, диареей, непроходимостью с выраженной интоксикацией и обезвоживанием. Селезенка, плевра и легкие могут быть также поражены первично, однако изолированное поражение внутренних органов встречается нечасто. Органные поражения при лимфогранулематозе, как правило, являются признаками генерализации процесса.
По степени распространенности (генерализации) процесса выделяют четыре стадии:
1) поражение лимфоузлов одной или двух смежных областей или одного экстралимфатического органа;
2) поражение любых групп лимфоузлов по одну сторону диафрагмы, которое может сочетаться с локализованным вовлечением одного экстралимфатического органа;
3) поражение лимфатических лимфоузлов по обе стороны диафрагмы, которое может сопровождаться локализованным вовлечением одного из экстралимфатических органов, селезенки;
4) вовлечение в процесс костного мозга, легочной паренхимы, плевры, печени, костной ткани, желудочно-кишечного тракта в сочетании с поражением лимфоузлов и селезенки.
1—2-я стадии — локализованные формы;
3—4-я стадии — генерализованные.
В начале заболевания в пораженных лимфоузлах возникает гиперплазия ретикулярных клеток различной степени при сохраненной структуре лимфоузла. В дальнейшем развивается гранулема Ходжкина. На фоне клеточного полиморфизма (лимфоциты, ретикулярные клетки, нейтрофилы, эозинофилы) часто обнаруживаются клетки Березовского — Штернберга. Это своеобразные гигантские ретикулярные клетки с отросчатой протоплазмой, с молодым, иногда двойным ядром. Обнаружение их подтверждает диагноз лимфогранулематоза. В стадии генерализации процесса аналогичные гранулемы могут поражать многие внутренние органы больного.
Диагностика, дифференциальная диагностика
Обязательными методами исследования при данном заболевании являются повторные пункции (биопсии) пораженных лимфоузлов с целью их гистологического исследования.
При биопсии необходимо сделать отпечатки со свежего среза узла. Также используются рентгенотомография легких и контрастная лимфография. При изолированном поражении селезенки производят ее сканирование, и пункцию. Наиболее современным методом диагностики лимфогранулематоза считается лимфосцинтиграфия. В его основе лежит использование специальных радиоиндикаторов, которые вводят в лимфоток в месте предполагаемого поражения лимфоузла.
Дифференциальная диагностика производится с неспецифическим лимфаденитом болезнью Бенье — Бека — Шаумана, туберкулезом и острым лейкозом.
Лечение
Должно быть максимально ранним, комплексным, поэтапным, включающим спленэктомию, лучевую и полихимиотерапию. По возможности у больных 1-2-й стадиями производят хирургическое лечение, заключающееся в удалении солитарных конгломератов лимфатических узлов, селезенки с обязательной последующей рентгенотерапией на гамма-терапевтических аппаратах. В настоящее время с успехом используют последовательное тотальное и субтотальное многопольное облучение с хорошей системой защиты по радикальной программе всех лимфоузлов. При возникновении лейкопении применяются Лейкоген и батилол.
При генерализованных и диссеминированных формах в 3—4-й стадиях после морфологического подтверждения диагноза, проведения лапаротомии и спленэктомии можно применять комбинированную химио- и рентгенотерапию. В качестве химиотерапии используются различные схемы комбинации цитостатиков: циклофосфан, натулан, мустарген, онколин, допан, дегранол, противоопухолевые антибиотики (брунеомицин, адриамицин, блеомицин), в сочетании с цитостатиками назначают преднизолон.
Диспансеризация
Диспансеризация проводится у онколога или гематолога. Всем больным противопоказана работа, связанная с профвредностью, токами высокой частоты, токсическими веществами, в неблагоприятных метеорологических условиях, им следует избегать повышенной инсоляции, стрессовых факторов.