ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА (БОЛЕЗНЬ ВЕРЛЬГОФА)
Тромбоцитопеническая пурпура — заболевание, связанное с резким снижением количества тромбоцитов в крови, характеризующееся развитием геморрагического синдрома и коагулопатии. Чаще болеют женщины.
Этиология, патогенез
Выделяют наследственные и приобретенные формы тромбоцитопений, причем последние встречаются чаще. Наследственные тромбоцитопении развиваются вследствие дефектов в мембране тромбоцитов, ферментах, выработке тромбопоэтинов. Приобретенные формы обычно аутоиммунные или изоиммунные (гаптеновые), характеризуются наличием антител к антигенам тромбоцитов, мегакариоцитов и клеток-предшественниц всех ростков кроветворения. Аутоиммунная форма обозначается как болезнь Верльгофа.
Тромбоцитопения вызывает снижение количества тромбоцитарных компонентов свертывающей системы крови, благодаря чему развивается коагулопатический синдром, характеризующийся снижением тромбопластической активности, утилизации протромбина, образования и ретракции фибринного сгустка, активацией фибринолиза.
Клиническая картина
Доминируют в клинике кожные кровоизлияния и кровотечения из слизистых оболочек, которые провоцируются мелкими травмами, инъекциями, в ряде случаев они развиваются без видимых причин. Кожные геморрагии значительно варьируются в размерах — от петехиальных высыпаний до крупных пятен и кровоподтеков. Нередко имеется тенденция к слиянию, обычная локализация — передняя поверхность туловища, конечностей.
Среди кровотечений из слизистых оболочек на первом месте носовые, у женщин — маточные, реже встречаются кровотечения из ЖКТ, а также легочные, почечные, кровоточивость десен. При обширных кровотечениях развивается картина постгеморрагической анемии. Чаще встречается близкое к норме количество лейкоцитов, эритроцитов и гемоглобина. Главный признак тромбоцитопенической пурпуры — снижение количества тромбоцитов, особенно в период кровотечений, иногда вплоть до 0. В период ремиссий количество тромбоцитов возрастает, но остается тем не менее ниже нормы.
Болезнь Верльгофа протекает с частой сменой обострений и ремиссий. При хроническом течении характерны постоянные геморрагии и тромбоцитопения. Иногда встречаются стертые формы с незначительным снижением числа тромбоцитов, продолжительными меноррагиями, единичными синячками на коже.
Осложнить течение заболевания способны геморрагические кризы, которые сопровождаются острой постгеморрагической анемией при крайне обширных кровоизлияниях. Локализация последних в головном мозге может стать причиной геморрагического инсульта и летального исхода.
Диагностика, дифференциальная диагностика
В диагностике доминируют клинико-лабораторные методы исследования. Помимо типичной картины крови с тромбоцитопении, у некоторых больных отмечаются выраженное увеличение размеров тромбоцитов, их пойкилоцитоз и базофилия. Дополнительно проводят исследование пунктата костного мозга. Обычно отмечается повышение количества мегакариоцитов, нередко обнаруживаются крупные клетки и молодые формы с крупными ядрами. Процесс отшнуровывания пластинок от мегакариоцита может быть нарушен. При анемии отмечается усиление эритропоэза с увеличением количества нормобластов.
Время ретракции кровяного сгустка в период обострения резко увеличено (сыворотка не отделяется, сгусток остается рыхлым на протяжении 2—12 и более часов). В период ремиссии ретракция в норме. Время свертывания крови обычно в пределах нормы или несколько удлинено.
Дифференцировать болезнь Верльгофа необходимо с симптоматической тромбоцитопенией, которая встречается при: СКВ; хронических интоксикациях бензолом, толуолом; спленомегалии различного генеза; апластических анемиях; радиационном повреждении костного мозга; гемангиомах; инфекционных заболеваниях (малярия, брюшной тиф, инфекционный эндокардит и пр.). Кроме того, следует учитывать возможность геморрагической тромбоцитемии, болезни Виллебранда.
Лечение
Лечение обострений тромбоцитопении проводится в специализированных гематологических отделениях. Начинают с применения глюкокортикоидов в дозе 1 мг/кг массы в пересчете на преднизолон, при отсутствии выраженного клинического эффекта на протяжении 5—7 дней дозу следует увеличить вдвое. Как правило, геморрагический синдром купируется в течение недели адекватной терапии преднизолоном, а затем постепенно увеличивается количество тромбоцитов. Лечение продолжают до получения отчетливых результатов, после чего дозу постепенно снижают, назначая при этом препараты аминохинолинового ряда. Отсутствие стойкого эффекта от стероидной терапии в течение 4 месяцев является показанием к спленэктомии.
Спленэктомия в 80% случаев аутоиммунной природы тромбоцитопении приводит к клиническому выздоровлению. Оперативное вмешательство проводят на фоне увеличения дозы кортикостероидов.
При отсутствии эффекта от спленэктомии больным назначают цитостатики, не отменяя кортикостероиды. Используют азатиоприн в дозе 2—3 мг/кг курсом 2—3 месяца и циклофосфан по 200—400 мг/сут (на курс — 6—8 г).
В остальном лечение геморрагического синдрома симптоматическое. Переливание крови и тромбоцитарной массы не показано вследствие возможного развития тромбоцитолиза. При угрожающей анемии можно переливать только отмытые эритроциты. Противопоказаны все препараты, снижающие агрегацию тромбоцитов (салицилаты, НПВС, карбенициллин, барбитураты, кофеин, курантил и пр.). Не следует выполнять выскабливание полости матки при метроррагиях.
Диспансеризация
Наблюдение осуществляет гематолог. Контроль основных проб гемостаза проводится в период ремиссии 1 раз в 2—3 месяца (индивидуально). При развитии любых геморрагических проявлений показаны глюкокортикоиды, гемостатические средства, диета с исключением острых блюд, уксуса, алкоголя.