ИММУНОДЕФИЦИТ ОБЩИЙ ВАРИАБЕЛЬНЫЙ С ПРЕОБЛАДАЮЩИМИ ОТКЛОНЕНИЯМИ В КОЛИЧЕСТВЕ И ФУНКЦИОНАЛЬНОЙ АКТИВНОСТИ В-КЛЕТОК

  ИММУНОДЕФИЦИТ ОБЩИЙ ВАРИАБЕЛЬНЫЙ С ПРЕОБЛАДАЮЩИМИ ОТКЛОНЕНИЯМИ В КОЛИЧЕСТВЕ И ФУНКЦИОНАЛЬНОЙ АКТИВНОСТИ В-КЛЕТОК — синдром Незелофа. Наследуется по Х-сцепленному типу.

  Патогенез

  Характерно резкое снижение уровня В-лимфоцитов при нормальном содержании в крови Ig.

  Клиника

  С рождения наблюдаются гнойные инфекции, сепсис. Атрофия тимуса и лимфоузлов.

  Диагностика

  При лабораторном исследовании — лимфопения, снижение В-лимфоцитов, анемия.

  Лечение

  См. «Тяжелая комбинированная иммунная недостаточность».

  Смерть в первые месяцы жизни.

Оценить статью: 
Ваша оценка
0
Нет проголосовавших
Яндекс.Метрика