ИММУНОДЕФИЦИТ ОБЩИЙ ВАРИАБЕЛЬНЫЙ С ПРЕОБЛАДАЮЩИМИ ОТКЛОНЕНИЯМИ В КОЛИЧЕСТВЕ И ФУНКЦИОНАЛЬНОЙ АКТИВНОСТИ В-КЛЕТОК
ИММУНОДЕФИЦИТ ОБЩИЙ ВАРИАБЕЛЬНЫЙ С ПРЕОБЛАДАЮЩИМИ ОТКЛОНЕНИЯМИ В КОЛИЧЕСТВЕ И ФУНКЦИОНАЛЬНОЙ АКТИВНОСТИ В-КЛЕТОК — синдром Незелофа. Наследуется по Х-сцепленному типу.
Патогенез
Характерно резкое снижение уровня В-лимфоцитов при нормальном содержании в крови Ig.
Клиника
С рождения наблюдаются гнойные инфекции, сепсис. Атрофия тимуса и лимфоузлов.
Диагностика
При лабораторном исследовании — лимфопения, снижение В-лимфоцитов, анемия.
Лечение
См. «Тяжелая комбинированная иммунная недостаточность».
Смерть в первые месяцы жизни.