ИММУНОДЕФИЦИТ ОБЩИЙ ВАРИАБЕЛЬНЫЙ С АУТОАНТИТЕЛАМИ К В- ИЛИ Т-КЛЕТКАМ

  ИММУНОДЕФИЦИТ ОБЩИЙ ВАРИАБЕЛЬНЫЙ С АУТОАНТИТЕЛАМИ К В- ИЛИ Т-КЛЕТКАМ — с преобладающими отклонениями в количестве и функциональной активности В- или Т-клеток.

  Клиника

  Проявляется постоянными рецидивирующими инфекциями. Их начало чаще наблюдается во взрослом возрасте, хотя возможно и у детей первых 2 лет жизни. Как правило, это инфекции бронхолегочной системы (бронхиты, пневмонии — не меньше двух эпизодов в год); верхних дыхательных путей (рецидивирующий отит 2—3 раза в год, рецидивирующий синусит 1—2 раза в год, хронический синусит продолжительностью больше 1 месяца, резистентные к терапии). Также возможно развитие грозных процессов — сепсиса, остеомиелита. Вирусные, грибковые (кандидоз) и протозойные инфекции приобретают рецидивирующий и Персистирующий характер. Примерно у половины больных имеются признаки аутоиммунной гемолитической анемии, аутоимунной тромбоцитопении, ревматоидного артрита и других коллагенозов, а также аутоиммунный гепатит.

  Многие больные предъявляют жалобы, характерные для функциональной диспепсии, синдрома мальабсорбции. Встречаются гранулематозные поражения легких, печени, селезенки, кожи. В связи с таким значительным снижением иммунной защиты велик риск развития новообразований различной локализации.

  Диагностика

  Иммунологическое исследование различных фракций иммуноглобулинов. Определение уровня иммунитета: нормальное или сниженное количество В-клеток, снижение количества CD4 Т-лимфоцитов у 20% больных.

  Лечение

  Пожизненная заместительная терапия человеческим иммуноглобулином. При частых обострениях и рецидивах хронических инфекций показана антибактериальная терапия с учетом чувствительности возбудителя. Лечение инфекционных осложнений проводится антибиотиками с широким спектром действия, противогрибковыми и противовирусными препаратами преимущественно в наибольших дозах. Продолжительность курсов антибактериальной терапии в 2—3 раза превышает обычные сроки лечения. Лечение сопровождающей патологии (аутоиммунных заболеваний, доброкачественных и злокачественных новообразований и др.) проводится аналогично соответствующим схемам.

Оценить статью: 
Ваша оценка
0
Нет проголосовавших
Яндекс.Метрика