ХРОМАФФИНОМА
Хромаффинома (феохромоцитома) — опухоль из хромаффинной ткани надпочечниковой или вненадпочечниковой локализации. Характеризуется избыточной выработкой катехоламинов.
Этиология, патогенез
Этиология заболевания неизвестна. Около 10% случаев хромаффином приходится на семейные формы заболевания с аугосомно-доминантным типом наследования и высокой фенотипической вариабельностью. Патогенетические механизмы связаны с секрецией опухолью катехоламинов, однако, кроме них, хромаффинные клетки, являясь представителями APUD-системы, способны вырабатывать и другие амины и пептиды (серотонин, вазоинтестинальный пептид, вещества с АКТГ-активностью). В связи с этим возникают различные нарушения обменных процессов наряду с типичными изменениями органов-мишеней, особенно миокарда и сосудистой системы.
Клиническая картина
В клинической картине преобладают симптомы кризовой гипертензии (за исключением случаев бессимптомного, «немого», течения заболевания). Во время приступа Хромаффиномаы типичны проявления симпато-адреналового криза — страх, беспокойство, озноб, бледность кожи, тремор конечностей, головная боль, боль за грудиной, тахикардия, экстрасистолия, тошнота, рвота, повышение температуры тела. Обычно приступ завершается полиурией. Длительность криза —- от нескольких минут до нескольких часов. Осложнениями могут быть кровоизлияния в сетчатку, нарушения мозгового кровообращения, отек легких. Приступы провоцируют стрессы, физическое перенапряжение, резкая перемена положения тела. В редких случаях отмечается стабильная, «бескризовая», гипертензия. Тогда клиническая симптоматика не отличается от злокачественного течения гипертонической болезни с типичными изменениями почек и глазного дна.
Диагностика
В диагностике большую роль играют УЗИ надпочечников, компьютерная томография, ретропневмоперитонеум. Определяют экскрецию с мочой катехоламинов и их метаболитов (повышены), проводят диагностические пробы с гистамином или тропа-феном, который купирует приступ.
Лечение
Лечение заболевания хирургическое удаление опухоли.
Диспансеризация
Осуществляется эндокринологом.