ДЕФИЦИТ ИММУНОГЛОБУЛИНА А-ИЗБИРАТЕЛЬНЫЙ
ДЕФИЦИТ ИММУНОГЛОБУЛИНА А-ИЗБИРАТЕЛЬНЫЙ. Возникает в результате дефекта конечной дифференцировки плазматических клеток, секретирующих IgA. У большинства больных дефицит IgA протекает асимптоматически. Лишь у небольшого количества больных имеется предрасположенность к возникновению легочных и кишечных инфекций, так как у них наблюдается недостаток секреторного IgA в слизистых оболочках.
На долю иммуноглобулина А приходится 10% всех сывороточных иммуноглобулинов. Но большая часть IgA локализована не в сыворотке крови, а в экстраваскулярных соках, секретах слизистой оболочки носа, молоке матери. В сыворотке крови в норме содержание IgA составляет 0,5—0,7 г/л.
Дефицит иммуноглобулина А часто сочетается с хромосомными аномалиями, в особенности 18-й пары хромосом с дефектами развития после внутриутробных инфекций.
Клиника
Наиболее часто встречаются синопульмональные инфекции, а также поносы, аутоиммунные заболевания.
Поражения пищеварительной и дыхательной систем объясняются отсутствием секреторного компонента иммуноглобулина А. Больные с селективным дефицитом IgA имеют повышенную склонность к образованию иммунных комплексов. Это объясняет дефицит IgA при красной волчанке, ревматоидном артрите, анклозирующем сифилите, перинозной анемии, сахарном диабете, легочном гемосидерозе, ульцерозном колите, тромбоцитопенической пурпуре. Диагностика проводится на основании данных иммунограммы и клинических симптомов.
Лечение
Сводится к лечению основного заболевания и введению иммуноглобулина в виде заместительной терапии.