ДЕФЕКТЫ, УКОРАЧИВАЮЩИЕ НИЖНЮЮ КОНЕЧНОСТЬ
ДЕФЕКТЫ, УКОРАЧИВАЮЩИЕ НИЖНЮЮ КОНЕЧНОСТЬ, — дефекты, связанные с врожденным недоразвитием нижней конечности.
Этиология и патогенез
Пороки развития нижней конечности возникают в результате воспалительного процесса и амниотических спаек, которые влияют на развитие зачатка конечности в самом раннем периоде, в результате чего нарушается рост или даже происходит гибель зачатка конечности. Эти пороки развиваются на 3— 4-й неделе утробной жизни. Чаще встречается отсутствие берцовых костей.
Клиника
Укорочение нижней конечности может быть обусловлено отсутствием, деформацией дистальных или проксимальных отделов конечности или их недоразвитием.
Отсутствие дистальных отделов конечности — стопы (эктроподия). Конечность в этих случаях имеет укороченный вид.
Фокомелия — отсутствие проксимальных и (или) средних частей конечности.
Различают следующие виды фокомелий нижней конечности:
1) проксимальная — отсутствие бедра;
2) дистальная — отсутствие голени (тибиофибулярная форма);
3) полная — отсутствие бедра и голени.
При этих пороках дистальные отделы ноги или ее рудименты начинаются от туловища и имеют вид ласт тюленя.
Перомелия — сочетание фокомелии с недоразвитием стопы.
Эктромелия — недоразвитие всех сегментов конечности.
На голени может быть дефект одной из берцовых костей. Малая или большая берцовая кость может отсутствовать или быть недоразвитой. При отсутствии большеберцовой кости голень укорочена и искривлена внутрь. С рождения голень и стопа бывают меньше, чем на здоровой ноге. Малая берцовая кость бывает утолщенной, гипертрофированной, иногда встречается недоразвитие костей стопы. При отсутствии или недоразвитии малоберцовой кости искривление голени и стопы происходит кнаружи. Стопа и голень недоразвиты, при этом отсутствуют IV—V пальцы и метатарзальные кости.
Диагностика
Постановке диагноза помогает, кроме объективных данных, рентгенологическое исследование.
Лечение
Чаще хирургическое, с протезированием в более старшем возрасте.