ДЕФЕКТЫ, УКОРАЧИВАЮЩИЕ ВЕРХНЮЮ КОНЕЧНОСТЬ (ГИПОПЛАСТИЧЕСКИЕ ПОРОКИ)
ДЕФЕКТЫ, УКОРАЧИВАЮЩИЕ ВЕРХНЮЮ КОНЕЧНОСТЬ (ГИПОПЛАСТИЧЕСКИЕ ПОРОКИ) — врожденные пороки верхней конечности с уменьшением размеров и числа ее частей.
Этиология
Гипопластические пороки возникают внутриутробно в результате нарушения развития конечностей плода из-за наследственной патологии или воздействия факторов внешней (для плода) среды.
Нарушения развития конечностей имеют большое практическое значение как с косметической точки зрения, так и с функциональной. Всякий недостаток развития конечностей, особенно верхних, несет нарушение их функций. Пороки развития верхней конечности — очень редкое явление; чем крупнее недостаток, тем реже он наблюдается.
Клиника
Укорочение верхней конечности может быть обусловлено Отсутствием дистальных или проксимальных отделов конечности или их недоразвитием.
Отсутствие дистальных отделов конечности (апластические пороки):
1) адактилия — отсутствие пальцев;
2) ахейрия — отсутствие кисти.
Конечность в этих случаях имеет укороченный вид.
Фокомелия — отсутствие проксимальных и (или) средних частей конечности.
Различают следующие виды фокомелий:
1) проксимальная — отсутствие плеча;
2) дистальная — отсутствие предплечья;
3) полная — отсутствие плеча и предплечья.
При этих пороках дистальные отделы руки или ее рудименты начинаются от туловища, имея вид ласт тюленя.
Перомелия — сочетание фокомелии с недоразвитием кисти.
Эктромелия — недоразвитие всех сегментов конечности.
Приспособительные возможности таких больных удивительны, они могут совершать ряд тонких движений.
Диагностика
Постановка диагноза основывается на внешних данных и данных рентгенологического обследования.
Лечение
Зависит от величины и функциональных возможностей аномальной конечности. Иногда применяются корректирующие операции.