Медицинский портал "Вивмед"

 Анемия — уменьшение количества эритроцитов и (или) снижение содержания гемоглобина в единице объема крови. Анемия может быть как самостоятельным заболеванием, так и синдромом, сопровождающим течение другого патологического процесса.
 Классификация анемий сложна, в ее основе, согласно этиологическим и патогенетическим факторам заболевания, лежит распределение анемий на три группы: анемия вследствие Кровопотери (постгеморрагическая анемия); анемии вследствие нарушений процесса гемоглобинообразования или процессов эритропоэза; анемии, вызванные усиленным распадом эритроцитов в организме (гемолитические). С учетом конкретных патогенетических механизмов, лежащих в основе развития анемического синдрома, выделяют: острую постгеморрагическую анемию; железодефицитную анемию; сидероахрестическую анемию (нарушение синтеза и утилизации порфиринов); мегалобластную анемию (нарушение синтеза ДНК и РНК); гемолитическую; гипо- и апластические (связанные с угнетением пролиферации клеток костного мозга) анемии; полидефицитные, обусловленные сочетанным недостатком различных гемопоэтических факторов и действием ряда патологических механизмов (гемолиза, метаплазии, аутоиммунных конфликтов, Кровопотери, сепсиса и др.).
 В практических целях анемии характеризуют по степени снижения концентрации гемоглобина (в г/л): для взрослых женщин — ниже 120, беременных — ниже 110, взрослых мужчин — ниже 130. Кроме количественных изменений гемоглобина и эритроцитов, наблюдаются и качественные изменения красных кровяных клеток, касающиеся их размера (анизоцитоз), формы (пойкилоцитоз), окраски (гипо- и гиперхромия, полихроматофилия).

Этиология, патогенез

 Острая постгеморрагическая анемия возникает вследствие быстрой и массивной Кровопотери. Причины: травмы (ранения) кровеносных сосудов с развитием внешнего кровотечения; внутренние кровотечения (желудочно-кишечные, кровотечения в брюшную полость, почечные, легочные, маточные, а также кровотечения из различных органов при геморрагических диатезах, соматических заболеваниях). Патогенез связан с резким сокращением общего объема крови в сосудах.
 Хроническая постгеморрагическая анемия развивается из-за повторных незначительных кровопотерь, которые истощают запасы железа в организме. Причиной таких кровопотерь могут быть кровотечения из язвенных дефектов в ЖКТ, обильные менструации, у детей — инвазия кровососущими гельминтами и пр. Хронические постгеморрагические анемии в остальных вопросах тождественны железодефицитным анемиям.
 Основные причины железодефицитных анемий: эндогенные — хронические Кровопотери (вместе с эритроцитами теряется железо), повышенное расходование запасов железа (беременность, лактация, период роста детей); экзогенные — общее недостаточное питание или длительное соблюдение диеты (особенно молочной) с ограниченным содержанием железа. Кроме того, отмечают нарушение всасывания железа при удалении желудка и кишечника, хроническом энтерите.
 Сидероахрестические (железонасыщенные) анемии бывают наследственными и приобретенными. Наследственная форма связана с нарушением синтеза порфиринов, в частности протопорфирина, что ведет к снижению в эритроците количества гемоглобина и накоплению в организме несвязанного железа. Наследование происходит по рецессивному типу, сцеплено с Х-хромосомой, поэтому чаще болеют мужчины. В синтезе порфирина участвует витамин В6 в форме пиридоксальфосфат. В связи с этим выделяют пиридоксин-чувствительные и резистентные формы этой анемии. В первом случае В6 эффективен, во втором нет.
 Приобретенные формы встречаются у лиц, имеющих контакт с рядом металлов: свинцом, кадмием, никелем, токсичными для человека. Длительный контакт приводит к связыванию сульфгидрильных групп ферментов дегидратазы дельта-аминолевулиновой кислоты (предшественницы протопорфирина) и гемсинтетазы, в результате чего происходит накопление в эритроцитах железа, протопорфирина и его предшественников.
 Мегалобластные (витаминодефицитные) анемии возникают при недостаточном поступлении в организм витамина В12 и/или фолиевой кислоты. Их дефицит приводит к нарушению в клетках эритроцитарного ряда синтеза ДНК и РНК, что вызывает асинхронность созревания и гемоглобинизации эритроцитов.
 При дефиците железа нарушается синтез гемоглобина, что приводит к задержке созревания клеток красной крови и выхода их в кровеносное русло.
 В костном мозге появляются крупные клетки — мегалобласты, а в периферической крови — крупные эритроциты (мегалоциты и макроциты). Процесс кроворазрушения преобладает над кроветворением. Неполноценные эритроциты менее устойчивы, чем нормальные, и гибнут быстрее их.
 Примером является В12-дефицитная (пернициозная) анемия Аддисона — Бирмера, связанная с атрофией слизистой оболочки желудка. При этом происходит прекращение выработки слизистой оболочкой гликопротеина (внутреннего фактора Кастла), способствующего всасыванию витамина В12, поступающего с пищей. Пернициозоподобные В12-дефицитные анемии бывают при раке, лимфогранулематозе, сифилисе, полипозе и других патологических процессах в желудке и при резекции последнего. Подобные состояния бывают при глистных инвазиях широким лентецом, при спру, после резекции тонкой кишки, при лечении некоторыми лекарственными препаратами.

 Гемолитические анемии
Гемолитические анемии представлены большой группой разнородных по механизму и происхождению анемических состояний, объединяющим признаком которых является преобладание процессов кроворазрушения над процессами кровеобразования. Кроворазрушение может происходить преимущественно внутри сосудов или вне их. Причины внутрисосудистого гемолиза: гемолитические яды, тяжелые ожоги, малярия, сепсис, переливание несовместимой крови, иммунопатологические процессы, вирусные инфекции, хронический лимфолейкоз, системная красная волчанка, пароксизмальная холодовая гемоглобинурия. Внутриклеточный гемолиз происходит в органах реДефицит фолиевой кислоты у взрослых развивается при резекции тощей кишки, цилиакии, тропической спру, после длительного приема противосудорожных препаратов типа фенобарбитала, у страдающих  хроническим алкоголизмом.
тикулоэндотелиальной системы, преимущественно в селезенке, и сопровождается спленомегалией. Вследствие повышенного гемолиза эритроцитов в крови нарастает количество непрямого билирубина; у больных появляется желтушное окрашивание кожи и слизистых оболочек. При этом желчь и кал больных вследствие значительного количества прямого билирубина и стеркобилиногена интенсивно окрашены, моча темная за счет повышенного количества уробилина. Гемолиз сопровождается уменьшением общего количества эритроцитов и повышением количества ретикулоцитов в периферической крови, а также увеличением количества эритробластов в костном мозге. Уровень геминного железа повышается. При ряде эритроцитопатий характерно снижение осмотической стойкости эритроцитов, что способствует их быстрому разрушению.

  Наследственный микросфероцитоз
Наследственный микросфероцитоз (хроническая семейная желтуха, болезнь Минковского — Шоффара) передается по аутосомно-доминантному типу. Дефект структуры мембран эритроцитов приводит к потере ими нормальной формы двояковогнутого диска и приобретения формы сферы. Подобные клетки быстро разрушаются в селезенке. Вследствие ранней гибели эритроцитов уменьшается их количество.

  Пароксизмальная ночная гемоглобинурия
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафава — Микели) обусловлена приобретенным дефектом мембраны эритроцитов, связанным с появлением мутировавшего клона комплементчувствительных клеток. Поражаются не только эритроциты, но и лейкоциты, тромбоциты.

  Ферментопатии
Возможен врожденный, изолированный дефект активности ряда ферментов эритроцитов: глюкозо-6-фосфатдегидрогиназы, пирувакиназы, 6-фосфаглюконатдегидрогиназы. Наиболее часто встречается аномалия первого из них. Недостаток активности ферментов эритроцитов нарушает ионный состав эритроцитов и укорачивает продолжительность их жизни.
Гемоглобинопатии

 Гемоглобинопатии (гемоглобинозы) обусловлены наследственным нарушением строения белковой (глобиновой) части гемоглобина. Гемоглобин здорового человека состоит из фракций А — 96%, А2 — 2,5%, F (фетального) — 1,5%. Они различаются по строению глобиновых цепей. Структура цепи при замене одной аминокислоты другой нарушается, возникает аномальный гемоглобин. Он отличается от обычного снижением сродства к кислороду, устойчивости к давлению и травме. Гемоглобинозы носят аутосомно-доминантный характер наследования.
 При серповидно-клеточной анемии отмечается замещение аминокислотной структуры цепей глобина (валин вместо глутамина) — появление HbS. HbS обладает низкой растворимостью при пониженном Давлении кислорода в бедной кислородом венозной крови; такой гемоглобин выпадает в виде полукристаллических овальных тел. В результате эритроциты приобретают форму серпа, веретена, иглы. При этом вязкость крови значительно увеличивается, скорость кровотока уменьшается, происходит закупорка мелких капилляров, сопровождающаяся тромбозами и инфарктами внутренних органов и тканей. При попадании серповидных эритроцитов в артериальную кровь форма их восстанавливается. Однако механическая устойчивость эритроцитов снижена, что приводит к их усиленному разрушению.
 Талассемия представляет собой целую группу гемоглобинопатий, определяемых различными генами. При этом заболевании гемоглобин А, свойственный взрослым, на 50—90% заменен фетальным гемоглобином HbF. Он не способен продуктивно снабжать ткань кислородом, развивается гипоксия, которая и приводит к резкому возрастанию продукции эритроцитов. Усиление эритропоэза может вызвать усиление всасывания железа, что приводит к сидерозу (отложению железа) органов. У аномальных эритроцитов сокращается продолжительность жизни, следовательно, увеличивается интенсивность гемолиза.

  Аутоиммунные гемолитические анемии
В основе лежит аутоиммунная агрессия к собственному антигену эритроцитов, как неизменному, так и измененному воздействием вирусной инфекции, лекарственных препаратов, в результате хронического лимфолейкоза, системной красной волчанки, рака, неспецифического язвенного колита и т. д. Иногда причину установить не удается. Провоцирующим фактором в последнем случае служат беременность, роды, острые инфекции, травмы. Антитела могут повреждать эритроциты периферической крови или их предшественников в костном мозге. Наиболее часто встречаются аутоиммунные гемолитические анемии с антителами против эритроцитов периферической крови. Гемолиз протекает внутрисосудисто и внутриклеточно.

 Гипо- и апластические анемии
Это большая группа анемических состояний, связанных с нарушенным кровообразованием. Для них характерно истощение костного мозга (аплазия) с панмиелопатией. Среди причин выделяют наследственные факторы, антитела против родоначальников клеток крови, лекарственные препараты гемотоксического действия (амидопирин, барбитураты), токсические вещества, яды, лучевую энергию. Развивается поражение всех трех ростков кроветворения: эритроидного, миелоидного, тромбоцитарной), что обусловливает клинику не только анемии, но и панцитопении. Костный мозг утрачивает способность к восстановлению.

Клиническая картина

 Острая постгеморрагическая анемия
У больного прежде всего появляются симптомы коллапса: резкая слабость, головокружение, бледность, сухость во рту, холодный пот, рвота, падает артериальное и, венозное давление, уменьшается сердечный выброс крови, резко учащается пульс, наполнение пульса становится слабым. Клиническая картина определяется количеством потерянной крови, скоростью ее истечения.

 Железодефицитная анемия
Больных беспокоят слабость, головокружение, головная боль, одышка при небольшой физической нагрузке, снижение аппетита, бледность кожных покровов, иногда с зеленоватым оттенком (хлороз). Среди типичных сидеропенических симптомов отмечают изменение вкуса — пристрастие к мелу, ластику, глине, земле, сырому мясу; ломкость и выпадение волос; исчерченность ногтей; затруднение при глотании сухой и твердой пищи; запоры; ангулярный стоматит. В ряде случаев отмечаются субфебрильная температура, небольшое смещение границ сердца влево, систолический шум на верхушке, глухость сердечных тонов.

  Сидероахрестические анемии
Наследственная форма. Заболевание начинается с детства или с юности. Жалобы могут отсутствовать, иногда больные жалуются на небольшую слабость, головокружение, одышку, сердцебиение. Печень увеличена, иногда увеличена и селезенка. При выраженных отложениях железа в тех или иных органах развивается клиника гемосидероза. Страдают печень, поджелудочная железа, миокард, половые железы. Сидероахрестическая анемия при свинцовой интоксикации Общая астенизация, полиневротический синдром, приступы болей в животе, иногда тяжелые двигательные расстройства.

 Мегалобластная (витаминодефицитная) анемия
В12-дефицитная анемия Характеризуется симптомами поражения кроветворной ткани, пищеварительной и нервной систем. Отмечаются жалобы на слабость, снижение работоспособности, головокружение, одышку, сердцебиение, жжение и боли в языке, парестезии, боли в ногах, пошатывание при ходьбе. Объективно кожа имеет иктеричный оттенок, определяются явления глоссита «полированный» язык, небольшое увеличение печени и селезенки, тахикардия, глухость тонов, негромкий систолический шум на верхушке. У части больных диагностируется фуникулярный миелоз: нарушение чувствительности, атрофия мышц, полиневрит, в наиболее тяжелых случаях — параличи нижних конечностей.

 Фолиеводефицитная анемия
Отмечаются жалобы на общую слабость, головокружение, изредко боли в языке. Склеры глаз желтушные. Течение циклическое (рецидивы и ремиссии). Прогноз хороший при профилактике рецидивов.

 Гемолитические анемии

 Наследственный микросфероцитоз
Отмечаются жалобы на слабость, головокружение, одышку, сердцебиения, боли в левом подреберье, периодически потемнение мочи, желтушность кожи. У больных развиваются желтуха различной интенсивности, гепатоспленомегалия, большая или меньшая степень анемии, склонность к образованию камней в желчном пузыре. Если болезнь развивается в раннем детстве, типичны башенная форма черепа, микрофтальмия, высокое «готическое» нёбо, синдактилия, полидактилия. Гемолитические кризы чаще всего провоцируются инфекцией. В период криза отмечаются интенсивные боли в области печени, селезенки, озноб, фебрильная лихорадка, рвота, усиление желтухи и анемии.

 Пароксизмальная ночная гемоглобинурия
Жалобы на слабость, одышку, сердцебиения, головокружения, в период криза — боли в поясничной области, озноб, лихорадка, черный цвет мочи. Кожные покровы бледные, с желтоватым оттенком, отмечается гепатоспленомегалия, возможна миокардиодистрофия. По ночам возникают гемолитические кризы с выделением мочи темного цвета. Примерно у четверти больных развивается гипоплазия костного мозга. Течение заболевания может осложниться тромбозами (тромбоз почек приводит к их окклюзии и необратимой почечной недостаточности, тромбоз портальной вены — к портальной гипертензии и т. д.).

 Ферментопатии
Симптоматика существенно варьируется: от клинически латентных до тяжелых форм. При дефиците глюкозо—6-фосфатде-гидрогиназы гемолитический криз провоцирует прием лекарств, особенно противомалярийных препаратов (хинин, акрихин), сульфаниламидов (норсульфазол, сульфодиметаксин, сульфадимезин, противодиабетических сульфамиламидных препаратов), нитрофуранов (фурагин, фурадонин, фуразолидон), 5-НОК, невиграмона, тубазида, фтивазида, ПАСК, антипирина, фенацетина, викасола, а также употребление с пищей конских бобов или попадание в легкие пыльцы этого растения (фавизм). Характерная триада симптомов: анемия, желтуха, увеличение селезенки. Во время кризов моча приобретает черный цвет.

  Гемоглобинопатии
Гомозиготная талассемия проявляется выраженной гипохромной анемией, анизоцитозом (мишеневидные эритроциты). Постоянный гемолиз приводит к гиперплазии костного мозга. К концу первого или второго года жизни ребенка появляется значительное увеличение селезенки, желтушность кожи (грязножелтый цвет) и слизистых оболочек, выраженная бледность. Череп почти четырехугольной формы, переносица уплощена, скулы выступают, глазные щели сужены, нарушены прикус и расположение зубов. Дети отстают в физическом и психическом развитии. Гетерозиготная форма протекает легче.
 Гомозиготная форма серповидно-клеточной анемии проявляется с раннего детства тяжелыми гемолитическими кризами, приводящими к глубокой нормо- или гиперхромной анемии, физической и психической отсталости, нарушению скелета (удлиненные конечности, высокий, узкий, с утолщенным швом лобных костей в виде гребня череп), частыми тромбозами сосудов костей, брюшной полости, которые сопровождаются болевым синдромом и асептическим некрозом головок бедренной и плечевой костей, нередко язвами голени, сплено- и гепатомегалией.
Гетерозиготная форма, проявляется гемолитическим кризом при аноксическом состоянии (тяжелая пневмония, наркоз, полет в самолете без достаточной герметизации кабины и т. д.).

 Аутоиммунные гемолитические анемии
Ими обычно страдают люди пожилого возраста. Отмечаются жалобы на одышку, резкую слабость, бывают боли в пояснице и в области сердца, лихорадка, быстро развивается желтуха. В других случаях болезнь наступает постепенно, с артралгиями, болями в животе, субфебрильной температурой. Одышки и сердцебиения в этом случае нет. Иногда возможно выделение черной мочи.

  Гипо- и апластические анемии
При аплазии костного мозга развиваются анемический, геморрагический, лейкопенический синдромы: наряду с анемией, свойственной повреждению эритропоэза, отмечаются инфекционные заболевания из-за снижения числа лейкоцитов и моноцитов, носовые, маточные кровотечения и кровоизлияния в серозные и слизистые оболочки из-за недостатка тромбоцитов.

Диагностика

 Острая постгеморрагическая анемия
В диагностике учитывают сведения о происшедшей острой кровопотере при внешнем кровотечении; в случае массивного внутреннего кровотечения основываются на клинических признаках в сочетании с лабораторными пробами Грегерсена, Вебера, повышении уровня остаточного азота при кровотечении из верхних отделов желудочно-кишечного тракта.
 В ОАК сразу после кровотечения цифровые показатели эритроцитов и гемоглобина мало отличаются от исходных. Анемия выявляется через 1—2 дня. К этому времени объем крови восполняется за счет поступления в сосуды тканевой жидкости, увеличивается количество ретикулоцитов и юных эритроцитов (нормобластов). Из-за дефицита железа уровень гемоглобина снижен.

  Железодефицитная анемия
В ОАК — снижение количества эритроцитов и гемоглобина, хотя иногда показатель эритроцитов в норме, гипохромия с цветовым показателем ниже 0,9 (0,8—0,4), анизоцитоз, пойкилоцитоз, иногда ретикулоцитоз. В миелограмме — расширение эритроидного ростка за счет полихроматофильных и оксифильных нормальных нормобластов (гиперрегенераторный костный мозг). при длительном течении болезни — преобладание базофильных и полихроматофильных нормобластов (гипорегенераторный костный мозг); снижение количества сидеробластов, отсутствие сидероцитов. В БАК — снижение содержания сывороточного железа менее 11 мкмоль/л при норме для женщин 11—21,5, для мужчин 14,3—25 мкмоль/л, общей железосвязывающей способности плазмы, повышение уровня свободного трансферрина.

  Сидероахрестические анемии Наследственная форма
Диагностика основывается на клинических симптомах и устойчивости больного к терапии. Показатели ОАК соответствуют таковым при железодефицитной анемии, однако уровень сывороточного железа повышен, в миелограмме повышено количество сидеробластов.

 Сидероахрестическая анемия при свинцовой интоксикации
Для хронической интоксикации свинцом типичны: мишеневидные эритроциты, высокое содержание сывороточного железа, повышенный гемолиз эритроцитов, боли в животе, симптомы полиневрита. Патогномоничным признаком является увеличение в моче аминолевуленовой кислоты при отсутствии или небольшом увеличении содержания порфобилиногена. Наиболее показательно определение свинца в моче после введения комплексона. Мегалобластная (витаминодефицитная) анемия В12-дефицитная анемия
 В ОАК — гиперхромная (или нормохромная) анемия, резко выраженные анизо- и пойкилоцитоз: мегалоциты (эритроциты диаметром более 12 мкм), анизохромия, кольца Кебота и тельца Жолли в мегалоцитах, мегалобласты, цветной показатель — более единицы. Количество ретикулоцитов чаще снижено, отмечается лейкопения, иногда тромбоцитопения. Характерны полисегментация и анизоцитоз нейтрофилов, гигантизм клеток белого и красного ряда. В БАК повышен уровень билирубина. Основное значение в постановке диагноза принадлежит исследованию костного мозга. В миелограмме обнаруживается расширение эритроидного ростка за счет мегалобластов (иногда до 80—90%) различной степени зрелости. Пункцию костного мозга следует делать до назначения витамина В12, так как мегалобласты могут исчезнуть из костного мозга уже после первых его инъекций.

  Фолиеводефицитная анемия
Картина крови и костного мозга не отличается от таковой при В12-дефицитной анемии.

  Гемолитические анемии

 Наследственный микросфероцитоз
В периферической крови увеличено число ретикулоцитов до 10%, иногда до 50—60%. В мазке крови сфероциты выглядят в виде маленьких клеток с интенсивной окраской, без обычной для нормальных эритроцитов бледности в центре. Среднее число сфероцитов — 20—30%. Характерно развитие спонтанного лизиса эритроцитов после двухсуточной инкубации, снижение их осмотической резистентности, возрастание интенсивности эритропоэза в 10—15 раз. БАК: билирубинемия за счет неконъюгированного билирубина. Наблюдаются уробилинурия, увеличение в 10-20 раз содержания стеркобилина в кале, плейохромия желчи.

 Пароксизмальная ночная гемоглобинурия
ОАК: нормохромная, затем гипохромная анемия, уровень сывороточного железа и гаптоглобина снижен, свободного гемоглобина и комплемента повышен. БАК: гипербилирубинемия преимущественно за счет неконъюгированной фракции. ОАМ: появление гемоглобина и гемосидерина. Миелограмма: увеличение количества эритро- и нормобластов. Тест Хэма положительный, проба Кумбса отрицательная.

  Ферментопатии
Диагностика во многих случаях сложна, существуют экспресс-методы для определения активности лишь некоторых ферментов эритроцитов. Ориентировочное значение имеет метод определения телец Гейнца. ОАК: уровень гемоглобина и эритроцитов может быть нормальным, либо имеет место выраженная анемия. Цветовой показатель близок к единице. Характерен анизоцитоз, пойкилоцитоз. Типична та или иная форма ретикулоцитоза.

 Гемоглобинопатии
При талассемии в ОАК снижены количество эритроцитов и уровень гемоглобина. Цветовой показатель — 0,5 и менее. Среди эритроцитов встречаются мишеневидные. Отмечаются микроцитоз, ретикулоцитоз, повышенный или нормальный уровень сывороточного железа, в цитоплазме эритроцитов — базофильная зернистость.
 При серповидно-клеточной анемии в мазках крови отмечаются анизоцитоз, пойкилоцитоз, мишеневидные эритроциты, базофильная зернистость эритроцитов, повышение уровня ретикулоцитов. Серповидность может быть выявлена в пробе с метабисульфитом натрия или после наложения жгута на основание пальца. Электрофорез гемоглобина выявляет при гомозиготной форме HbS, при гетерозиготной — HbS и НbА. В моче — гемосидерин.

 Аутоиммунные гемолитические анемии
В диагностике используют серологические реакции (прямая и непрямая пробы Кумбса, агрегатгемагглютинационная проба, сахарная проба, инкубация сыворотки и донорских эритроцитов при различных температурных условиях). В ОАК отмечаются признаки анемии, ретикулоцитоз, нейтрофильный лейкоцитоз. В БАК — повышение уровня билирубина за счет неконъюгированной фракции. В моче — уробилинурия. В миелограмме — расширение эритроцитарного ростка.

 Гипо- и апластические анемии
Диагноз ставится на основании клинической картины болезни, картины крови (в ОАК — панцитопения, повышение СОЭ) и костного мозга (опустошение — резкое уменьшение количества клеток всех ростков кроветворения). При трепанобиопсии отмечаются жировой костный мозг, малоклеточные очаги кроветворения.

Лечение

 Острая постгеморрагическая анемия
Лечение острой постгеморрагической анемии начинается с остановки кровотечения и с противошоковых мероприятий. Показанием к началу трансфузионной терапии является продолжение кровотечения, существенное падение систолического артериального давление (ниже 90 мм рт. ст.), учащение пульса на 20 и больше ударов в минуту. В качестве средств заместительной терапии используют плазмозаменители (при потере до 1 л крови): полиглюкин, желатиноль, альбумин, растворы Рингера и физиологический. Целесообразно пользоваться эритроцитарной массой, переливая ее с полиглюкином в соотношении 1 : 2. При кровопотере больше 1 л показано введение донорской цитратной крови, хранившейся не более 5 дней. Недопустимо восполнять всю кровопотерю кровью во избежание развития синдрома массивных трансфузий. Железодефицитная анемия
 Лечение включает: устранение источника Кровопотери и дефицита железа; длительное применение в достаточной дозе одного из препаратов железа (ферроплекс, ферроградумет, сорбифер, тардиферон и другие в соответствующих дозах); диета с включением значительного количества блюд из мяса и печени, а также свежих фруктов и овощей, богатых железом и аскорбиновой кислотой. Переливания крови должны применяться по жизненным показаниям. Прием препаратов железа надо проводить в течение 2—3 месяцев. При нарушении кишечного всасывания препараты железа применяют в инъекциях (внутривенно или внутримышечно): фербитол, феррум-лек. При этом возможно развитие аллергических реакций, инфильтратов в месте введения. Критерием эффективности терапии является нормализация уровня не гемоглобина и эритроцитов, а главным образом ферритина и сывороточного железа. Сидероахрестические анемии

 Наследственная форма
Назначают витамин В6, десферал внутримышечно. В случае пиридоксинустойчивых форм эти препараты малоэффективны.
Сидероахрестическая анемия при свинцовой интоксикации. Необходимо выведение свинца из организма. Наибольшее применение нашел тетацин калия.

 Мегалобластная (витаминодефицитная) анемия
В12_дефицитная анемия Витамин В12 вводится ежедневно подкожно в дозе 200-400 мкг, курс — 4—6 недель, после нормализации гемограммы — 1 раз в неделю в течение 2—3 месяцев, затем на протяжении полугода — 2 раза в месяц по 200-400 мкг. В последующем для предотвращения рецидива витамин В12 вводится 1—2 раза в год по 5—6 инъекций. При глубокой анемии, симптомах прекоматозного или коматозного состояния делают трансфузии эритроцитарной массы по 250—300 мл (до 5—6 трансфузий на курс).

  Фолиеводефицитная анемия
Фолиевая кислота назначается в дозе 5—15 мг/сут внутрь, обычно в сочетании с витамином В12.

 Гемолитические анемии

 Наследственный микросфероцитоз
Показания к спленэктомии: частые, тяжелые гемолитические кризы; холангиты, желчно-каменная болезнь.

 Пароксизмальная ночная гемоглобинурия
При развитии тяжелой анемии (Нb 70 г/л и менее) переливается 150—200 мл отмытых эритроцитов. При гипоплазии кроветворения применяются анаболические гормоны, при тромбозах — подкожное введение гепарина (10—15 тыс. МЕ/сут), антиагреганты (реополиглюкин, курантил) и дезинтоксикационная терапия (гемодез).

  Ферментопатии
Устранение фактора, спровоцировавшего гемолитический криз. Для профилактики почечной недостаточности внутривенно вводятся 5%-ный раствор натрия гидрокарбоната, лазикс (фуросемид) по 40—60 мг. При развитии анурии проводится гемодиализ; при анемической коме — переливание отмытых эритроцитов, лучше с известным содержанием глюкозо—6-фосфатдёгидрогеназы.

 Гемоглобинопатии
При талассемии лечение сводится к коррекции анемий эритроцитарной массой, курсам введения десферала, при частых кризах — к спленэктомии. В период гемолитического криза при серповидно-клеточной анемии показана госпитализация. Больного согревают, назначают плазму, ацетилсалициловую кислоту в качестве антиагреганта, при глубокой анемии применяют трансфузии эритроцитарной массы.

 Аутоиммунные гемолитические анемии
Терапия глюкокортикоидами (преднизолон — 1 — 1,5 мг/кг, при тяжелом кризе — 2—3 мг/кг). В последующем, если гемолиз не купируется, назначаются иммунодепрессанты (циклофосфан, азатиоприн, метотрексат и др.). При глубокой анемии (уровень гемоглобина менее 60—70 г/л) переливается подобранная по непрямой пробе Кумбса кровь или отмытые (лучше размороженные) эритроциты. При неэффективности — спленэктомия.

 Гипо- и апластические анемии
Лечение зависит от причины болезни, должно проводиться в условиях гематологических отделений. Назначаются анаболические гормоны (ретаболил — 1 мл 1 раз в 7 дней, курс — 4 инъекции, неробол — 10—15 мг внутрь в течение 2-3 недель), глюкокортикоиды (преднизолон — 1—2 мг/кг массы), витамины С, Р, группы В; трансфузии эритроцитарной массы (150-200 мл 1—2 раза в неделю). При неэффективности лечения применяют спленэктомию. Показана трансплантация костного мозга.

Диспансеризация

 Подход к диспансеризации больных с различными анемиями осуществляется дифференцировано. Больные с железодефицитными состояниями после нормализации показателей красной крови наблюдаются терапевтом с периодическим контролем ОАК и назначением курсов поддерживающего лечения препаратами железа и фитосборами (крапива двудомная, плоды шиповника, череда четырехраздельная). Для закрепления результатов терапии больных следует направлять на санаторно-курортное лечение в Железноводск, Марциальные Воды с приемом железосульфатно-гидрокарбоиатно-магниевых минеральных вод, содержащих ионизированное железо, которое легко всасывается в кишечнике. Женщины, страдающие анемией беременных, наблюдаются терапевтом женской консультации с проведением осмотров и контролем ОАК 1 раз в месяц. После родов они передаются под диспансерное наблюдение участковым терапевтам на срок до 1 года с регулярным контролем за состоянием периферической крови. В послеродовом периоде им также назначают курсы препаратов железа. При восстановлении показателей красной крови их снимают с учета.
 При В12-дефицитной анемии больные нуждаются в длительном диспансерном наблюдении с контролем ОАК не реже 1 раза в 2—3 месяца (индивидуально). Им показаны осмотры гастроэнтеролога, в связи с опасностью развития рака желудка не реже 1 раза в год следует проводить гастроскопию и/или рентгеноскопию желудка.
 При апластических анемиях после выписки из стационара в фазе клинико-гематологической ремиссии больных наблюдает гематолог. Контроль ОАК проводится не реже 1 раза в месяц (индивидуально, по показаниям чаще). При развитии первых признаков ухудшения показателей крови больным назначают противорецидивное лечение: преднизолон по 20—30 мг/сут, повторные амбулаторные переливания крови (компонентов), витамины В12, В6, С, фолиевую кислоту, пентоксил. Использование комплексного противорецидивного лечения позволяет продлить ремиссию и улучшить качество жизни больных.