ГИПЕРПАРАТИРЕОЗ
Гиперпаратиреоз (ГПТ), фиброзно-кистозная остеодистрофия (болезнь Рикленгаузена), — заболевание, связанное с гиперпродукцией паратиреоидного гормона гиперплазированными или опухолево-измененными околощитовидными железами.
Этиология, патогенез
Выделяют первичный, вторичный и третичный ГПТ. При первичном гиперсекреция паратгормона связана с развитием аденомы, диффузной гиперплазии или раком околощитовидных желез. При вторичном ГПТ она возникает в условиях напряженного функционирования желез при длительной гиперфосфатемии (при почечной недостаточности) или гипокальциемии при синдроме мальабсорбции. Третичный ГПТ — состояние, возникающее при развитии автономно функционирующей аденомы околощитовидных желез на фоне вторичного ГПТ.
При гиперпаратиреозе происходит рассасывание костной ткани и в итоге высвобождение кальция из депо. Результатом чрезмерно высокого содержания кальция в плазме крови становится выделение его с мочой. Поэтому наиболее ранними симптомами гиперпаратиреоза являются жажда и полиурия с выделением большого количества мочи низкого удельного веса.
Помимо повреждающего действия избытка ионов кальция на эпителий почечных канальцев, при гиперпаратиреозе снижается чувствительность к вазопрессину, что приводит к дополнительной потере воды организмом. В почках развивается процесс камнеобразования.
Большая часть рецидивирующих форм почечно-каменной болезни, а также образование множественных и коралловидных камней связаны с гиперпаратиреозом. Помимо нефролитиаза, в почках возникает явление импрегнации почечной паренхимы солями кальция (нефрокальциноз). характерными являются изменения костей. При ГПТ резко ускоряются процессы резорбции костного вещества с замещением жирового костного мозга фиброзной и гигантоклеточной тканью и образованием новой костной ткани. Рассасывание кости идет нормальным (остеокластическим) путем, однако процессы ее восстановления значительно отстают от резорбции. Молодая, вновь образующаяся кость слабо минерализована, в ней низкое содержание кальция. В результате обеднения кальцием кости становятся мягкими и под влиянием нагрузки легко искривляются, а также подвергаются патологическим переломам.
Еще одним типичным признаком гиперпаратиреоза является развитие язвенной болезни двенадцатиперстной кишки, реже желудка со всеми ее симптомами (тошнота, иногда рвота, запоры, болевой синдром). В генезе язвенного поражения при ГПТ играют роль как нарушения трофики слизистой из-за гиперкальциноза и артериолосклероза, так и прямое повреждающее действие избытка паратгормона на слизистую желудочно-кишечного тракта.
Клиническая картина
Первыми проявлениями ГПТ бывают мышечная слабость, быстрая утомляемость. Появляются боли в конечностях (чаще в ногах), возникают трудности при ходьбе, невозможно встать без опоры на руки, походка напоминает утиную из-за разболтанности суставов. Эти проявления возникают в результате гиперкальциемии, приводящей к мышечной релаксации и гипотонии. Иногда больные не встают с постели еще до возникновения переломов из-за резкой слабости.
Помимо жажды и полиурии, одним из первых признаков ГПТ является расшатывание и выпадение здоровых зубов из-за остеопороза челюстей и развития в них типичных кистозных образований. Нередко больные теряют в весе до 10—15 кг за 3—6 месяцев болезни из-за нарушений аппетита, тошноты, рвоты и обезвоживания. Затем возникает боль в поврежденных участках скелета. В более поздних стадиях развиваются значительные костные деформации и патологические переломы. Эти переломы менее болезненны, чем у здоровых людей, однако заживают значительно медленнее. Часто в результате неправильных сращений к деформациям скелета присоединяются ложные суставы.
Тяжелое осложнение гиперпаратиреоза — развитие гиперкальциемического криза. Угроза жизни больного возникает при уровне кальция свыше 3,5-5 ммоль/л. Факторами, провоцирующими развитие гиперкальциемического криза, являются спонтанные патологические переломы костей, инфекции, интоксикации, беременность, богатая кальцием диета, прием антацидных и ощелачивающих препаратов.
Гиперкальциемический криз развивается внезапно. Появляются тошнота, неукротимая рвота, жажда, боли в мышцах и суставах, острые боли в животе неясной локализации (имитация острого живота), повышение температуры до 39—40° С, возможно нарушение сознания. В связи с резкими спазмами органов брюшной полости возможно развитие кровотечений, разрывов слизистой оболочки, прободения язв, что требует хирургического наблюдения за больным.
Во время криза могут усиливаться явления почечной недостаточности, усугубляющиеся до стадии уремической комы, прогрессировать нарушения психики. Последние могут быть как по типу угнетения сознания (сонливость, заторможенность, спутанность сознания), так и с резким возбуждением (галлюцинации, бред, судороги). Могут развиваться сердечно-сосудистая недостаточность, коллапс, отек легких. Смертность при развитии гиперкальциемического криза достигает 50—60%.
Однако в целом по заболеванию прогноз благоприятный при условии рано начатого лечения.
Диагностика, дифференциальная диагностика
Диагностика гиперпаратиреоза, особенно на ранних стадиях, затруднена. Его нередко путают с проявлениями несахарного диабета. Однако специфическое лечение (адиуретин) не приносит эффекта. Помощь могут оказать изучение биохимических показателей плазмы крови (кальций и фосфор), рентгенологическое исследование костной системы, компьютерная томография загрудинного пространства.
Для рентгенологической картины ГПТ характерно наличие остеопороза с равномерной мелконоздреватой зернистостью. Типичны явления субпериостальной резорбции, особенно в концевых фалангах пальцев, акромиальном конце ключицы, верхних краев ребер. Выражена деформация скелета. На ЭКГ отчетливо укорачивается интервал S—Т.
Лечение
Лечение оперативное — удаление аденомы околощитовидной железы (или обеих желез). Однако нередко такие проявления, как почечно-каменная болезнь, после операции не проходят. В таком случае, как и перед операцией, лечение направлено на снижение поступления кальция извне и возможно большее выведение его из организма. Назначают диету с ограничением продуктов, богатых кальцием и с повышенным содержанием фосфора, мочегонные средства (кроме тиазидовых диуретиков, которые не выводят, а, напротив, накапливают кальций).
При гиперкальциемическом кризе для экстренной терапии пациента необходимо доставить в стационар. Проводят внутривенное вливание изотонического раствора хлорида натрия в количестве 3—4 л в сутки для стимуляции почечной секреции, при отсутствии почечной недостаточности и обезвоживания применяют фуросемид в сочетании с хлоридом натрия и калия и 5%-ной глюкозой для форсирования выделения кальция. Для связывания кальция при отсутствии почечной недостаточности вводят 2,5%-ный раствор цитрата натрия или натрий-калийфосфатный буфер.
Диспансеризация
Осуществляется эндокринологом, терапевтом. В послеоперационном периоде для скорейшего восстановления костной ткани показаны препараты кальция, витамин ДЗ, лечебная гимнастика, массаж в местах, наиболее поврежденных рассасыванием костей. Кости восстанавливаются за 1-2 года, функция внутренних органов — в течение нескольких недель.