КАРДИОМИОПАТИЯ
Кардиомиопатия — заболевание миокарда неизвестной природы, характеризующееся увеличением размеров сердца и прогрессирующей сердечной недостаточностью.
Выделяются три клинических варианта кардиомиопатии: дилатационная, гипертрофическая и ристриктивная.
Этиология, патогенез
Этиология не установлена. Предполагается участие различных повреждающих факторов: токсических, обменных, инфекционных. Существуют данные, указывающие на развитие аутоиммунных реакций при дилатационной кардиомиопатии и на наследственную природу заболевания при гипертрофической кардиомиопатии (тип наследования — аутосомно-доминантный).
Клиническая картина
Дилатационная кардиомиопатия характеризуется значительным расширением всех полостей сердца, снижением его сократительной способности и сердечной недостаточностью. Заболевание развивается чаще всего постепенно, некоторое время может протекать бессимптомно. Жалобы вначале малоспецифйчны: слабость, повышенная утомляемость, снижение выносливости к физическим нагрузкам. Затем присоединяются одышка в покое, клиника левожелудочковой недостаточности (цианоз, ортопноэ, приступы сердечной астмы), позже — правожелудочковой недостаточности (акроцианоз, увеличение печени, отеки, асцит).
Объективно отмечается расширение границ сердца, глухость его тонов при аускультации, а также ритм галопа (появление патологического III тона), систолический шум из-за развития относительной недостаточности клапанов сердца (митрального и трехстворчатого). Характерно появление тяжелых нарушений сердечного ритма: мерцательной аритмии, пароксизмальной тахикардии, экстрасистолии, блокад сердца.
Иногда на первое место в клинике выступают тромбоэмболические осложнения в системе легочной артерии, коронарных или мозговых сосудов, развитие которых связано с отрывом внутрисердечных тромбов. При наличии рефрактерности к лечению прогноз неблагоприятный.
Гипертрофическая кардиомиопатия характеризуется развитием гипертрофии миокарда левого желудочка с вовлечением в процесс межжелудочковой перегородки и уменьшением полостей желудочков (чаще левого), из-за чего говорят об обструктивной кардиомиопатии с нарушением оттока крови от левого желудочка. В зависимости от локализации выделяют несколько морфологических вариантов:
1. Субаортальный стеноз с непропорциональной гипертрофией межжелудочковой перегородки, обструкцией левого желудочка, утолщением эндокарда под аортальным клапаном.
2. Асимметричная гипертрофия перегородки без изменения портального и митрального клапанов и без обструкции левого желудочка.
3. Преимущественная гипертрофия области верхушки сердца.
4. Симметричная концентрическая гипертрофия миокарда левого желудочка.
Заболевание чаще выявляется в молодом возрасте. Типичны жалобы на боли в области сердца, иногда имитирующие приступ стенокардии; слабость, обмороки, одышку. Объективно отмечаются бледность кожных покровов, пульсация сонных артерий, расширение границ сердца во все стороны (больше влево). Аускультативно тоны сердца глухие, возможен ритм галопа, систолический шум в области верхушки, нарушения ритма. На поздних стадиях развивается клиника застойной сердечной недостаточности.
Ристриктивная кардиомиопатия характеризуется нарушением диастолической функции сердца из-за изменений структуры эндокарда и миокарда. При облитерирующем варианте полость желудочков облитерируется, тогда как внешние размеры сердца могут оставаться неизменными. К разным стадиям ристриктивной кардиомиопатии относят эндомиокардиальный фиброз и фибропластический эозинофильный эндокардит Леффлера, которые прежде выделялись как самостоятельные нозологические формы.
Заболевание развивается на фоне выраженной эозинофилии (35—75%). Чаще поражаются оба желудочка (тотальная сердечная недостаточность), но может отмечаться картина изолированных поражений как левого (левожелудочковая недостаточность с застоем кровообращения в легочном круге), так и правого (тяжелая правожелудочковая недостаточность, аускультативно выслушивается шум недостаточности трехстворчатого клапана) желудочков. Характерны тяжелые аритмии, тромбоэмболические осложнения, появление выпота в полости перикарда.
Диагностика, дифференциальная диагностика
Дилатационная кардиомиопатия
Клинические критерии диагностики: прогрессирующая сердечная недостаточность, резистентная к лечению; молодой возраст; кардиомегалия с относительной недостаточностью митрального и трехстворчатого клапанов; нарушения ритма и проводимости, тромбоэмболические проявления; отсутствие признаков возможных причин (ИБС, гипертонической болезни, ревматизма, порока сердца, воспалительных процессов) и связи с каким-либо этиологическим фактором в анамнезе.
Лабораторные методы исследования: данные ОАК неспецифичны; БАК — повышенное содержание креатинфосфокиназы, аспартатаминотрансферразы. Инструментальные исследования: рентгенография органов грудной клетки выявляет увеличение сердечной тени за счет левого желудочка, нередко кардиомегалию, признаки венозного застоя в легких, плевральный выпот; на ЭКГ — синусовая тахикардия, признаки увеличения левого желудочка, снижение вольтажа всех зубцов, разнообразные предсердные и желудочковые аритмии, а также нарушения внутри желудочковой и атриовентрикулярной проводимости, появление отрицательного з. Т и глубокого зубца Q в левых грудных отведениях; эхокардиография выявляет диффузное поражение миокарда, резкое расширение полостей сердца, увеличение конечных систолического и диастолического размеров сердца, неизмененный клапанный аппарат; радионуклидная вентрикулография подтверждает расширение полостей сердца, значительное снижение сократимости миокарда, снижение фракции выброса обоих желудочков.
Гипертрофическая кардиомиопатия
Критериями диагностики являются: семейный анамнез (сходные признаки заболевания, случаи внезапной коронарной смерти у близких родственников); молодой возраст больных; жалобы, на боли в области сердца, обмороки (особенно при физической нагрузке); кардиомегалия; систолический шум над верхушкой сердца при сохранном II тоне над аортой; отсутствие признаков воспалительных и иных заболеваний сердечно-сосудистой системы.
Данные лабораторных исследований не специфичны. ЭКГ: признаки гипертрофии левого желудочка, гигантские отрицательные зубцы Т в грудных отведениях; при гипертрофии межжелудочковой перегородки отмечается патологический зубец Q во II, III, aVF и левых грудных отведениях; различные нарушения ритма. Рентгенография сердца: увеличение преимущественно левых отделов сердца. Эхокардиография: утолщение стенок желудочков, межжелудочковой перегородки (соотношение толщины перегородки к задней стенке левого желудочка более 1,5) и ее слабая подвижность (амплитуда движения менее 3 мм); аномальные движения передней створки митрального клапана в систолу, уменьшение объема полостей сердца. Допплерография позволяет получить достаточно точную информацию о состоянии внутрисердечной гемодинамики без сложных манипуляций на сердце. Прижизненная биопсия характеризуется следующими признаками: короткие волокна, прерываемые соединительной тканью; крупные уродливые ядра; фиброз; дегенерирующая мышца с исчезновением миофибрилл; хаотичное расположение мышечных волокон с завихрениями.
Дифференцируют гипертрофическую кардиомиопатию с ишемической болезнью сердца, клапанным стенозом устья аорты, стенозом легочной артерии, дефектом межжелудочковой перегородки, митральной недостаточностью, а в начале заболевания и с вегетососудистой дистонией.
Ристриктивная кардиомиопатия
Для ристриктивной кардиомиопатии характерны изменения в ОАК: гиперэозинофилия, иммунологические исследования выявляют снижение количества Т-супрессоров. ЭКГ: низкий вольтаж QRS и Т, особенно при перикардиальном выпоте, различные нарушения ритма, блокады проведения. При право-желудочковом эндомиокардиальном фиброзе часто регистрируют патологические зубцы Q в V1—V2 отведениях, отрицательные — Т и снижение сегмента ST, иногда высокие правопредсердные зубцы Р. Эхокардиографически определяются утолщение эндокарда, облитерация полости желудочков, парадоксальное движение перегородки, перикардиальный выпот; часто наблюдается диастолическое открытие клапана легочной артерии.
Дифференцировать ристриктивную кардио-миопатию следует с констриктивным, перикардитом, перикардитами любой этиологии, миксомой предсердий, саркоидозом, миокардитом, амилоидозом сердца и другими видами идиопатической кардиомиопатии.
Лечение
Лечение дилатационной кардиомиопатии проводится по тем же принципам, что и сердечной недостаточности любого генеза. В режиме ограничивают физические нагрузки, в диете — потребление поваренной соли. Для профилактики тромбоэмболических осложнений используют непрямые антикоагулянты под контролем протромбинового времени. Для коррекции гипоксических и метаболических нарушений применяют антиоксиданты, препараты калия. Положительный эффект в ряде случаев отмечен от бета—1-адреноблокаторов (метопролол) и бета-блокаторов с сосудорасширяющим эффектом (карведилол).
При развитии синкопальных состояний, эпизодов внезапной смерти, устойчивой желудочковой тахикардии показана установка автоматического имплантируемого дефибриллятора.
В лечении гипертрофической кардиомиопатии наиболее широко применяют бета-блокаторы (пропранолол) и антагонисты кальция (верапамил) в дозах соответственно 120—160 мг/сут и 240—480 мг/сут. При выраженных и тяжелых нарушениях ритма используют амиодарон. Группы- нитратов и сосудорасширяющих средств не показаны в связи с возможным усилением обструкции левого желудочка.
При возникновении фибрилляции предсердий следует постоянно применять антикоагулянты (антиагреганты — аспирин). В тяжелых случаях при резистентности к медикаментозной терапии больным показано оперативное вмешательство — частичная резекция базальной части межжелудочковой перегородки.
Сосудорасширяющие средства следует использовать осторожно, чтобы не снизить заполняёмость желудочков сверх допустимого.
Лечение ристриктивной кардиомиопатии — симптоматическое с применением диуретиков, сердечных гликозидов (дигоксин) для стимуляции сократимости миокарда левого желудочка строго с учетом индивидуального состояния миокарда. Проводятся исследования эффективности блокаторов кальциевых каналов.
Диспансеризация
Осуществляется кардиологом, терапевтом. Наблюдение — по показаниям, регулярная коррекция лечения, исследование крови на протромбиновый индекс 1 раз в 2—4 недели (если проводится постоянная антикоагулянтная терапия).