Медицинский портал "Вивмед"

СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ

Группа заболеваний, характеризующихся преиму­щественным поражением стенки сосуда любого ка­либра в виде очагового или сегментарного воспале­ния и некроза.

Относятся к первичным васкулитам среди болез­ней соединительной ткани.

Классификация

По МКБ-10 относятся к 5-й группе «Болезни кост­но-мышечной системы и соединительной ткани». В их состав входят:

1) узелковый полиартериит и родственные состояния:

— узелковый полиартериит;

— аллергический гранулематозный ангиит;

— полиартрит с поражением легких (Черджа- Стросса);

— ювенильный полиартериит;

— слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (Кавасаки);

2) другие некротизирующие васкулопатии:

— гиперчувствительный ангиит;

— тромботическая микроангиопатия;

— смертельная срединная гранулема;

— гранулематоз Вегенера;

— синдром дуги аорты (Такаясу);

-— гигантоклеточный артериит с ревматической полимиалгией;

3) другие уточненные некротизирующие васкуло­патии (табл. 39).

  УЗЕЛКОВЫЙ ПОЛИАРТЕРИИТ

Системный некротизирующий васкулит артерий среднего и мелкого калибра с образованием аневризм сосудов и вторичным поражением органов и систем.

Заболевают преимущественно мужчины.

Предрасполагающие факторы:

— непереносимость лекарств;

— повышенная чувствительность к пищевым, бы­товым и профессиональным воздействиям, охлажде­нию и инсоляции;

— наличие в анамнезе аллергических заболеваний, артралгий, миалгий;

— генетическая предрасположенность к аллерги­ческим и системным заболеваниям.

Таблица 39

Клинико-морфологические признаки отдельных нозо­логических форм системных васкулитов (по Семенковой Е. Н., 1988)

Клиника

Основные синдромы:

— астеновегетативный (похудание, лихорадка вол­нообразного характера с высокими цифрами, не снижа­ется под влиянием антибиотиков, слабость, адинамия);

— кардиальный (синдром коронарной недостаточ­ности, возможны инфаркты);

— гипертонический (артериальная гипертония);

— легочный (пневмонит, астматический синдром);

— абдоминальный (боль в животе, диспепсия, кро­вотечение);

— гепатолиенальный (чаще увеличивается печень);

— нефротический (нефрит, нефросклероз с типич­ными клиническими проявлениями);

— неврологический (полиневрит);

— трофических изменений (подкожные узелки);

— суставной (полиартралгии);

— синдром Вегенера (триада: ринит, синусит с последующим изъязвлением костей и хрящей носа; легочный васкулит; поражение почек с развитием недостаточности).

Варианты течения:

— острый;

— подострый;

— хронически рецидивирующий.

Критерии диагностики:

— поражение почек с артериальной гипертонией;

— типичный абдоминальный синдром, сочетающий­ся с диспепсическими расстройствами;

— кардиальный синдром в виде коронарита;

— пневмонит или бронхиальная астма с высокой эозинофилией;

— полиневрит.

Для диагностики необходимы 3 из 5 критериев.

Лабораторно-диагностическое исследование

— алгоритм обследования, как при системных бо­лезнях соединительной ткани.

Дифференциальная диагностика

— системные заболевания соединительной ткани;

— инфекционные заболевания;

— бактериальный эндокардит;

— аппендицит, кишечная непроходимость, перфо­рация язвы;

— гемобластозы.

Лечение

— гормонотерапия (преднизолон по 30—40 мг 1—2    месяца с последующим снижением дозы до поддер­живающей — 10—15 мг, возможно развитие осложне­ний — стероидных васкулитов);

— комбинация глюкокортикоидов с циклофосфамидом и азатиоприном — до нескольких лет;

— гепарин, трентал, курантил (улучшение реоло­гических показателей крови);

— плазмаферез, гемосорбция до 5-6 сеансов;

— физиотерапевтические процедуры противопока­заны;

— симптоматическое лечение.

Прогноз

Неблагоприятный.