ЭРИТРОДЕРМИЯ ВРОЖДЕННАЯ БУЛЛЕЗНАЯ ИХТИОЗИФОРМНАЯ
ЭРИТРОДЕРМИЯ ВРОЖДЕННАЯ БУЛЛЕЗНАЯ ИХТИОЗИФОРМНАЯ — редкое наследственное заболевание.
Этиология и патогенез
Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу. Патогенез изучен недостаточно.
Клиника
Заболевание начинается с рождения или с первых дней жизни. Ребенок рождается как ошпаренный: его кожа красная, влажная, мягкая, покрыта пузырями, которые вскрываются с образованием эрозий. Преимущественно поражаются сгибательные поверхности и складки. При трении кожи пальцем очень легко происходит отслоение эпидермиса. Затем развивается генерализованный гиперкератоз кожи, вплоть до бородавчатых наслоений в кожных складках, локтевых и подколенных сгибах. Также выражен ладонно-подошвенный гиперкератоз. Кожа покрыта темными чешуйками, плотно прикрепленными к коже. Проникновение в кожу бактерий и развитие инфекции обусловливает неприятный зловонный запах. Посреди очагов ороговения имеются островки нормальной кожи. Возможна деформация ногтей. При тяжелой форме возможен смертельный исход.
Диагностика
Диагноз ставят на основании клинической картины.
Лечение
Применяют антибактериальную терапию, ретиноиды, местно — молочную и гликолевую кислоты.