ЭНХОНДРОМАТОЗ
ЭНХОНДРОМАТОЗ — это врожденное заболевание опорно-двигательного аппарата, связанное с нарушением превращения хрящевой ткани в костную.
Этиология и патогенез
Заболевание является пороком развития костной ткани, связанным с замедленной и извращенной оссификацией эмбрионального хряща. В результате этого в метафизах трубчатых костей, а иногда и в диафизах, а также в плоских костях остаются крупные очаги эмбрионального хряща.
Клиника
Наиболее часто поражаются мелкие кости кистей и стоп, большеберцовые, бедренные, плечевые, тазовые кости. Проявляется заболевание в детском возрасте, когда ребенок начинает ходить. Характерны деформации костей, хромота, укорочение пораженных конечностей. Иногда первыми проявлениями заболевания являются патологические переломы костей. В клетчатке и мышцах появляются ветвистые гемангиомы. При рентгенологическом исследовании определяются овальные и веерообразные очаги просветления в метафизарных участках длинных трубчатых костей, соответствующие необызвествленной хрящевой ткани.
Диагностика
Проводится на основании клинической картины, рентгенологического исследования.
Лечение
Оперативное: иссечение метаплазированных участков и замещение дефекта костным трансплантантом.