ПЕРСИСТИРОВАНИЕ ФЕТАЛЬНОГО ГЕМОГЛОБИНА (НПФГ) НАСЛЕДСТВЕННОЕ
ПЕРСИСТИРОВАНИЕ ФЕТАЛЬНОГО ГЕМОГЛОБИНА (НПФГ) НАСЛЕДСТВЕННОЕ — наличие большого количества фетального гемоглобина F.
Этиология и патогенез
Ген наследственного персистирования HbF гемоглобина связан с аллелью из серии множества аллелей гемоглобинов A, S, С, Д, Е. Аномалия обусловлена наличием мутантного гена. Постоянная высокая продукция HbF появляется компенсаторно из-за синтеза Нв А.
Клиника
Клинические и гематологические симптомы отсутствуют.
Больше всего носителей наследственного персистирования HbF обнаружено среди негритянского населения Западной Африки с HbF — от 35 до 40%, и 1 % в Греции с более высоким количеством HbF (от 10 до 25%).
Диагностика
Основана на определении фетального гемоглобина.
Лечение
Не проводится.