НАДПОЧЕЧНИКОВАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
Надпочечниковая недостаточность — синдром, обусловленный первичным поражением коры надпочечников или вторичными ее изменениями в результате снижения продукции АКТГ.
Надпочечниковая недостаточность может быть как острой, так и хронической.
Этиология, патогенез
Первичная надпочечниковая недостаточность может быть вызвана туберкулезным поражением — болезнь Адиссона (40% случаев), аутоиммунным повреждением коркового слоя (50% случаев), реже двусторонней адреналэктомией, тромбозом вен или эмболией надпочечников. Вторичная возникает при любой патологии аденогипофиза.
В патогенезе основную роль играет снижение секреции кортизола, альдостерона и кортикостерона.
Клиническая картина
Для хронической первичной надпочечниковой недостаточности характерными признаками являются постоянная мышечная слабость, низкая масса тела, гиперпигментация кожных покровов своеобразного «бронзового» цвета. Пигментные пятна на видимых слизистых оболочках имеют синевато-черную окраску. АД обычно понижено (кроме сочетания с гипертонической болезнью). Нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта заключаются в снижении аппетита, тошноте, рвоте, нелокализованных болях в животе, периодических поносах. Нарушены все виды обмена: снижен синтез белка, низкий уровень глюкозы натощак, выражена гипернатриемия.
Вторичная надпочечниковая недостаточность, характеризующаяся только снижением продукции АКТГ гипофизом, встречается крайне редко. Обычно имеет место сочетание симптомов недостаточности ТТГ, СТГ, гонадотропных гормонов. Изолированная недостаточность АКТГ может отмечаться лишь у больных, принимающих неадекватно большие дозы синтетических кортикостероидов для лечения неэндокринных заболеваний (бронхиальной астмы, красной волчанки, заболеваний суставов).
Острая надпочечниковая недостаточность, или адиссонический криз, — опасное для жизни коматозное состояние, возникающее у больных с хронической надпочечниковой недостаточностью при присоединение интеркуррентных заболеваний, хирургических вмешательств и других экстремальных состояний. Синдром Уотерхауса — Фридериксена (геморрагический инфаркт надпочечников) может возникнуть на фоне менингококковой инфекции, сепсиса, некоторых вирусных и бактериальных инфекций и привести к острой надпочечниковой недостаточности без предшествующей хронической.
Для острой надпочечниковой недостаточности типичны проявления со стороны ССС — сердечно-сосудистая недостаточность, падение АД, желудочно-кишечного тракта — частая, неукротимая рвота, жидкий стул, нервной системы — эпилептиформные судороги, менингеальные симптомы, бредовые реакции, разная степень нарушения сознания. Прогноз благоприятный при своевременной и адекватной заместительной терапии.
Диагностика, дифференциальная диагностика
Критериями диагностики хронической надпочечниковой недостаточности являются: длительный анамнез заболевания, сочетание астении и адинамии со снижением массы тела, гипотонией, гиперпигментацией кожи, психическими отклонениями. Наличие меланодермии всегда свидетельствует о первичном характере надпочечниковой недостаточности.
Из лабораторных тестов характерны снижение уровня 17-ОКС в плазме и моче, отсутствие резервов секреции гормонов коры надпочечников при стимуляции АКТГ. Туберкулезную природу заболевания определяют после консультации фтизиатра и обнаружения кальцинатов в области надпочечников при рентгенологическом исследовании или компьютерной томографии либо при наличии туберкулеза иной локализации (легочного, внелегочного).
Острая надпочечниковая недостаточность при адиссоническом кризе диагностируется на основании анамнеза с указаниями на заболевания надпочечников, перенесенную двустороннюю тотальную адреналэктомию, прием препаратов, тормозящих биосинтез гормонов коры надпочечников. Критерии диагностики: усиление гиперпигментации кожи или отдельных ее участков, прогрессирующее снижение АД, не купируемое сосудистыми средствами и противошоковыми мероприятиями. Эффект наступает только от введения кортикостероидных препаратов.
Вторичная надпочечниковая недостаточность диагностируется при наличии указаний на травмы или заболевания ЦНС в анамнезе (послеродовой некроз гипофиза — синдром Шиена, базальный менингит, энцефалит), операции на гипофизе, длительный прием глюкокортикоидов.
Лечение
Лечение хронической надпочечниковой недостаточности заключается в заместительной терапии гормонами коры надпочечников. Применяют преднизолон в дозе 5—10 мг в сутки. Суточная доза назначается с учетом физиологической секреции глюкокортикоидов — 2/з дозы утром, 1/з дозы во второй половине дня после еды. Признаками передозировки являются повышение АД более 130/80 мм рт. ст. и быстрая значительная прибавка в весе.
Диета больных должна быть полноценной и сбалансированной по основным пищевым ингредиентам. Дополнительно назначают поваренную соль в дозе 10 г в сутки. При выраженном истощении показаны анаболические стероиды. Аскорбиновая кислота нужна больным в дозе 1-2 г в сутки постоянно. При туберкулезной этиологии заболевания лечение проводится совместно с фтизиатром.
Острая надпочечниковая недостаточность требует экстренных мер. Внутримышечно или внутривенно вводят гидрокортизон по 50—100 мг 4—6 раз в сутки (внутривенно вливают 100—200 мг специального раствора струйно; капельно в течение 4—5 часов — 200—400 мг на физрастворе или 300 мл 5%-ной глюкозы вместе с сердечно-сосудистыми средствами). Дезоксикортикостерона ацетат (ДОКСА) вводят ежедневно по 5-10 мг в/м до нормализации АД.
Диспансеризация
Наблюдение осуществляет эндокринолог, при туберкулезной природе надпочечниковой недостаточности — совместно с фтизиатром. Больные нуждаются в пожизненной заместительной терапии гормонами коры надпочечников. Необходима коррекция доз в период беременности, родов, при инфекционных процессах и оперативных вмешательствах для профилактики развития надпочечниковых кризов. Используется парентеральное введение глюкокортикоидов и препаратов ДОКСА. Необходимо рациональное трудоустройство — отсутствие тяжелых физических нагрузок, ночных смен и строго нормированный рабочий день, что позволяет длительно сохранять трудоспособность больных.