Медицинский портал "Вивмед"

  Заболевания миокарда неизвестной этиологии, проявляющиеся кардиомегалией и сердечной недоста­точностью, при исключении поражения клапанов сер­дца, коронарных и легочных сосудов, артериальной гипертензии.

  Классификация

  Кардиомиопатии разделяются по ведущим гемодинамическим или анатомическим признакам, по МКБ-10 относятся к 6-й группе «Другие болезни сер­дца» IX класса «Болезни системы кровообращения».

  В форме «Кардиомиопатия» выделяются:

— дилатационные кардиомиопатии;

— обструктивные гипертрофические кардиомиопатии;

— другие гипертрофические кардиомиопатии;

— эндомиокардиальная (эозинофильная) болезнь;

— эндокардиальный фиброэластоз;

— другая рестриктивная кардиомиопатия;

— алкогольная кардиомиопатия;

— кардиомиопатия, обусловленная воздействием лекарственных средств и других внешних факторов;

— кардиомиопатия неуточненная.

  Группа неоднородна по этиологическому признаку кардиомиопатий, имеются:

1) идиопатические формы или истинные кардио­миопатии:

— гипертрофическая;

— дилатационная;

— рестриктивная;

2) специфические поражения миокарда с извест­ной этиологической причиной или связанные с нарушением других систем; к специфическим поражени­ям относится кардиомиопатия из 4-й группы «Ише­мическая болезнь сердца» этого же IX класса «Болез­ни системы кровообращения»:

— ишемическая кардиомиопатия.

   Дилатационная (застойная) кардиомиопатия

  Повреждение кардиомиоцитов с развитием их со­кратительной слабости, расширением полостей серд­ца и прогрессирующей хронической сердечной недо­статочностью, резистентной к проводимой терапии.

  Чаще встречается у мужчин 35—45 лет, однако у женщин заболевание протекает тяжелее.

  Патогенез

— гипоциркуляторное гемодинамическое состояние со снижением ударного объема сердца при повышен­ном наполнении сердца кровью;

— недостаточность кровообращения развивается вследствие первичного сократительного дефекта в сер­дечной мышце, а гипертрофия миокарда имеет вто­ричный компенсаторный характер.

  Патологическая анатомия:

— резкое расширение всех полостей сердца без зна­чительного увеличения толщины стенок желудочков (cor bovinum), масса сердца больше нормы в 2-3 раза;

— увеличение левого желудочка в сравнении с правым;

— миокард дряблый, тусклый, чередование гипер­трофии и атрофии кардиомиоцитов;

— клапанный аппарат и коронарные сосуды не изменены;

— в полостях могут быть пристеночные тромбы.

  Клиника

Основные синдромы:

— недостаточности кровообращения;

— аритмический;

— тромбоэмболический.

Отмечаются:

— экстрасистолия, желудочковая тахикардия, мер­цательная аритмия (ранний признак), вначале паро­ксизмального типа, затем быстро переходит в посто­янную форму;

— признаки декомпенсации кровообращения;

— объективно: снижение систолического артери­ального давления при сохранении диастолического артериального давления;

— верхушечный толчок слабой силы, разлитой; глухой I тон, появление IV тона из-за повышения конечного диастолического давления в левом желу­дочке; акцент II тона над легочной артерией; появле­ние у верхушки сердца, в 4-м межреберье слева у грудины продолжительного систолического шума в результате митральной регургитации крови при рас­ширении митрального отверстия или дисфункции папиллярных мышц;

— аускультативные признаки нарастают при про­грессировании сердечной недостаточности и дилата­ции сердца и ослабевают при улучшении состояния.

  Основные периоды заболевания:

— I бессимптомного течения (жалоб нет): фракция выброса снижена до 35%, конечный диастолический размер левого желудочка — 6,5 см;

— II прогрессирующего поражения миокарда (симп­томы хронической сердечной недостаточности) (НК I—II  стадии): фракция выброса 35-25%, конечный диас­толический размер левого желудочка — 7—7,5 см, ин­декс объем/масса левого желудочка не более 1,35 мг;

— III развернутых клинических проявлений (клини­ка тотальной сердечной недостаточности НК IIБ — III, выраженная кардомегалия; высокая летальность от застойной сердечной недостаточности, тромбоэмболических осложнений);

— IV стабилизации (полная или значительная рег­рессия отеков, венозного застоя с одновременным прогрессированием собственно признаков недостаточ­ности кровообращения — снижение инотропной фун­кции сердца и артериальной перфузии органов и тка­ней, развитие синдрома малого выброса; индекс объем/масса левого желудочка — 1,5 мл/г, фракция выброса до 20% и меньше);

— V терминальный (выраженная дистрофия всех внутренних органов, ишемическое поражение пече­ни, почек, дисциркуляторная энцефалопатия, сниже­ние массы тела из-за атрофии скелетной мускулату­ры, рецидивирующие тромбоэмболии).

  Основные критерии диагноза:

— кардиомегалия;

— нарушения ритма и проводимости;

— прогрессирующая недостаточность кровообраще­ния, резистентная к кардиотонической терапии;

— тромбоэмболические осложнения.

  Лабораторно-диагностическое исследование

1) исследование общего анализа крови (не имеет диагностической значимости);

2) исследование общего анализа мочи (протеину­рия при застойной сердечной недостаточности);

3) биохимическое исследование крови (диспротеи­немия, гипоальбуминемия при застойной сердечной недостаточности);

4) ЭКГ-исследование: нарушения атриовентрику­лярной и внутрижелудочковой проводимости, процес­сов реполяризации (депрессия сегмента ST, инверсия зубца Т), желудочковые аритмии высоких градаций, мерцательная аритмия, патологический зубец Q из-за выраженного фиброза миокарда, полная блокада ле­вой ножки пучка Гиса (у 10% больных) снижение вольтажа зубцов R и S в стандартных отведениях, увеличение в грудных отведениях;

5) суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру;

6) ЭхоКГ-исследование:

— дилатация всех полостей сердца, в основном ле­вого желудочка;

— снижение фракции выброса;

— признаки сердечной недостаточности: гидропе­рикард, гидроторакс, повышение давления в легоч­ной артерии, асцит;

— отсутствие ЭхоКГ-признаков заболевания, при­ведших к сердечной недостаточности;

7) допплерЭхоКГ-исследование:

— митральная и трикуспидальная регургитации;

— внутрипредсердные тромбы (в 20—25%);

— внутрижелудочковые тромбы (в 50%);

— значительное снижение систолической функции;

— диастолическая дисфункция;

8) рентгенологическое исследование: увеличение размеров сердца, признаки легочного застоя (веноз­ное полнокровие, интерстициальный отек легких), выпот в полости (гидроторакс, гидроперикард).

  Течение

— с быстрым прогрессированием (1—1,5 года);

— с медленным прогрессированием;

— рецидивирующее.

  Осложнения

— постоянная форма мерцательной аритмии;

— тромбоэмболии.

  Дифференциальная диагностика

— выпотной перикардит (нет внутрисердечных шумов, добавочных тонов, смещения верхушечного толчка влево, данных ЭКГ);

— ишемическая болезнь сердца (перенесенный инфаркт миокарда, постинфарктная аневризма лево­го желудочка, нет значительного расширения полос­тей сердца, высокий уровень атерогенных липопро­теидов, ЭхоКГ-признаки только региональных нару­шений сократимости миокарда);

— вирусный миокардит (в анамнезе вирусная ин­фекция, связь обострений с вирусной инфекцией, лихорадка, высокие титры противовирусных антител);

— алкогольная миокардиодистрофия (в анамнезе злоупотребление алкоголем, обострение после алко­гольных эксцессов, уменьшение симптоматики после отказа от алкоголя, поражение печени, поджелудоч­ной железы, контрактура Дюпюитрена, багрово-циа­нотичный цвет лица, тремор);

— ревматические пороки сердца (ревматический анамнез, шумы появляются задолго до развития сер­дечной недостаточности, лечение не влияет на харак­тер шумов);

— гипертоническая болезнь (повышение артери­ального давления, признаки гипертрофии левого же­лудочка, устойчивая компенсация кровообращения многие годы).

  Лечение

— сердечные гликозиды (при наличии мерцатель­ной аритмии тахисистолической формы, симптомах левожелудочковой недостаточности) — дигоксин;

— β-блокаторы (назначаются после стабилизации состояния сердечными гликозидами и диуретиками);

— калийсберегающие диуретики (при избыточном применении возможны гипокалиемия, снижение ОЦК, уменьшение притока крови к сердцу): триам­терен, верошпирон, индапамид;

— ингибиторы АПФ (благоприятное воздействие на пред- и постнагрузку с последующим улучшением гемодинамики);

— периферические вазодилататоры (дополнитель­ные средства лечения) — нитросорбид снижает преднагрузку, понижает конечное диастолическое давле­ние в полости левого желудочка, уменьшает его раз­меры;

— антиаритмическая терапия — кордарон, соталол;

— антикоагулянтная терапия;

— ультрафильтрация крови — для уменьшения застоя;

— хирургические методы лечения:

1) вживление кардиовертера — дефибриллятора;

2) трансплантация сердца: в периоде стабилизации и при синдроме малого выброса.

  Прогноз

  Неблагоприятный, в течение 5 лет летальность со­ставляет 50%.

  Гипертрофическая кардиомиопатия

  Гипертрофия стенок левого желудочка (изредка пра­вого) без расширения полости, с усилением систоличес­кой функции и нарушением диастолической функции.

  Гипертрофия чаще бывает асимметричной, с пре­обладанием утолщения межжелудочковой перегород­ки, не связана с усиленной работой сердца.

  Мужчины заболевают в 2 раза чаще.

  Патогенез

— асимметричная гипертрофия перегородки при­водит к динамической, затем фиксированной обструк­ции пути оттока из левого желудочка;

— снижение способности миокарда к расслаблению;

— ухудшение диастолической функции левого желудочка вследствие «перегрузки» цитоплазмы кар­диомиоцитов кальцием и ухудшением эластических свойств миокарда на фоне гипертрофии и кардиоск­лероза;

— снижение коронарного кровотока (уменьшение просвета интрамуральных артерий на фоне пролифе­рации интимы, снижение плотности сосудов в еди­нице объема кардиомиоцита, отсутствие полного рас­слабления во время диастолы).

  Патологическая анатомия:

  Выделяются 4 типа гипертрофической кардиомио­патии:

— преимущественная гипертрофия верхних отде­лов межжелудочковой перегородки;

— изолированная гипертрофия межжелудочковой перегородки на всем протяжении;

— концентрическая гипертрофия левого желудочка;

— гипертрофия верхушки сердца.

  Клиника

  Основные гемодинамические варианты:

— обструктивные

— с постоянной обструкцией выходного тракта ле­вого желудочка (в состоянии покоя);

— с латентной обструкцией (нет градиента давле­ния в покое), обструкция возникает при усиленных сокращениях миокарда, уменьшении притока крови к сердцу, уменьшении постнагрузки (понижение арте­риального давления, периферического сопротивления);

— необструктивный (градиент давления отсут­ствует).

  Основные синдромы:

— кардиалгии (по типу стенокардии);

— нарушения ритма и проводимости.

— недостаточности кровообращения (диастоличес­кого);

  Отмечаются:

— одышка, усиливающаяся при физическом на­пряжении;

— боли в области сердца, мышечная слабость, го­ловокружения, обмороки, сердцебиение, приступы потери сознания;

— заболевание может протекать бессимптомно или по вегетодистоническому типу;

— объективно: нет изменений окраски кожи, циа­ноза;

— пульс: слабого систолического наполнения;

— артериальное давление: склонность к гипотонии, пульсовая амплитуда остается нормальной или умень­шается;

— при пальпации области верхушечного толчка: двухфазный характер, вторая волна возникает после преодоления обструкции; возможен пресистолический толчок, совпадающий по времени с систолой левого предсердия и звучанием IV тона; возможен толчок в ранней фазе диастолы в момент быстрого наполнения левого желудочка и звучания III тона;

— двойной, тройной, четвертной верхушечный тол­чки — признак, патогномоничный для обструктивной гипертрофической кардиомиопатии;

— аускультативно: на верхушке и в точке Ботки­на систолический шум большой вариабельности;

— при необструктивной форме возможно вторич­ное происхождение, с годами повышается склонность к нарушениям сердечного ритма, которые могут ос­ложняться декомпенсацией кровообращения.

  Лабораторно-диагностическое исследование

— ЭКГ-исследование: признаки гипертрофии ле­вого желудочка, возможно появление атипичных зуб­цов Q — глубоких, узких в отведениях II, III, aVF, V4, Ѵ5, в нижнебоковых грудных отведениях за глу­бокими зубцами Q следуют низкие зубцы R и поло­жительные зубцы Т, зубцы Q отражают резкое утол­щение межжелудочковой перегородки; возможны признаки синдрома WPW, нарушения реполяризации, снижение сегмента ST, инверсия зубца Т;

— проведение суточного мониторирования ЭКГ по Холтеру: обнаружение желудочковых тахикардий, фибрилляций предсердий;

— ЭхоКГ-исследование: толщина межжелудочко­вой перегородки достигает 1,7—2 см и более; гипоки­незия или акинезия (из-за фиброза); уменьшение по­лости левого желудочка — в систолу полости сопри­касаются; гипертрофия базальных отделов межжелудочковой перегородки; кальциноз митраль­ного клапана.

  Течение

  Относительно благоприятное, заболевание прогрес­сирует медленно.

  Осложнения

— фибрилляция желудочков (риск внезапной смерти);

— гемодинамический коллапс (в период физичес­кой нагрузки);

— сердечная астма;

— отек легких.

  Дифференциальная диагностика

— пролапс митрального клапана;

— ишемическая болезнь сердца;

— гиперкинетический синдром;

— митральная недостаточность;

— изолированный аортальный стеноз;

— застойная кардиомиопатия.

  Лечение

— β-адреноблокаторы (в больших дозах 160—320 мг в сутки пропранолола) увеличивают наполнение ле­вого желудочка, уменьшают градиент давления, ока­зывают антиаритмическое действие;

— блокаторы кальциевых каналов: верапамил оказывает отрицательный инотропный эффект на миокард, по 40-80 мг 3-4 раза в день; длительное лечение может привести к угнетению автоматизма, ухудшению атриовентрикулярной узловой проводи­мости, избыточному отрицательному инотропному действию; нельзя назначать при большом наполне­нии левого желудочка, ортопноэ, ночной пароксиз­мальной одышке;

— нифедипин нецелесообразен: увеличивает гради­ент давления из-за выраженного сосудорасширяюще­го эффекта (синкопальные состояния);

— кордарон (основное показание — желудочко­вые аритмии): антиаритмический препарат в пер­вую неделю 600-800 мг/сутки, затем 150-400 мг ежедневно с двухдневным перерывом каждую неде­лю; эффект от применения наступает через 1-2 не­дели, сохраняется на протяжении нескольких меся­цев после отмены;

— дизопирамид (антиаритмический препарат): по­казан при наджелудочковых и желудочковых тахи­кардиях;

— ограничение физических нагрузок, исключение алкогольных напитков, при инфекциях — своевре­менная антибиотикотерапия;

— противопоказаны: кардиотонические средства, диуретики, нитраты, вазодилататоры;

— хирургические методы: иссечение части меж­желудочковой перегородки, протезирование митраль­ного клапана;

— метод электрокардиостимуляции: при выражен­ной обструкции, тяжелом состоянии, устойчивости к лекарственным препаратам.

  Прогноз

— тяжелый, ежегодная смертность при обструктивной форме около 1,5%, из-за застойной недоста­точности — 0,2%.

  Рестриктивная кардиомиопатия

  Снижение растяжимости миокарда с ограничени­ем наполнения левого желудочка, уменьшением удар­ного объема и развитием сердечной недостаточности.

  В группу входят заболевания с облитерацией поло­стей желудочков, явлениями атриовентикулярной регургитации, пристеночным тромбозом.

  Этиология

  Заболевание встречается крайне редко, часто рас­сматривается как осложнение основных болезней:

— эндокардиального фиброза, фиброэластоза;

— эндомиокардиальной (эозинофильной) болезни (фибропластический миокардит Леффлера).

  Патологическая анатомия:

— первично поражается эндокард (кроме эндомио­кардиального фиброза);

— миокард вовлекается в более поздние периоды заболевания;

— развивается соединительная ткань, происходят облитерация полостей желудочков и развитие при­стеночного тромбоза;

— пролиферация эндотелиальных клеток приводит к окклюзии мелких сосудов миокарда.

  Клиника

— жалобы на одышку, особенно при физическом напряжении, боли в груди, похудание;

— объективно: в начальных периодах границы сер­дца не изменены, в дальнейшем — увеличение лево­го или правого желудочка (где преобладает фиброз), в поздних периодах увеличение in toto;

— в начале тоны ритмичные, прослушивается III тон, над верхушкой — систолический шум;

— постепенно нарастают симптомы сердечной не­достаточности.

  Лабораторно-диагностическое исследование

— ЭКГ-исследование: изменения характерны для диффузного поражения миокарда;

рентгенологическое исследование органов груд­ной клетки: дилатация полостей сердца, венозный застои и легких;

— ЭхоКГ-исследование: раннее быстрое наполне­ние желудочков;

— изучение гемодинамических показателей: по­вышение давления заполнения в обоих желудочках, повышение конечнодиастолического давления в ле­вом желудочке, давления в легочной артерии;

— вентрикулография: усиление сокращения же­лудочков, гладкие контуры стенок, возможен дефект наполнения в области верхушки при облитерации;

— эндомиокардиальная биопсия: при жизни диаг­ноз может быть установлен только данным методом.

  Течение

  Медленно прогрессирующее.

  Осложнения

— недостаточность кровообращения;

— тромбоэмболии;

— нарушения ритма (реже, чем при гипертрофи­ческой кардиомиопатии).

  Дифференциальная диагностика

—   амилоидоз (рефрактерность к сердечным гликозидам, макроглоссия, поражения кожи, легких, почек, кишечника);

—  гемахроматоз (отложение железа в миокарде, диффузный фиброз, изменение цвета кожных покро­вов, цирроз, сахарный диабет);

— саркоидоз (дилатация левого желудочка, утолще­ние межжелудочковой перегородки и задней стенки, пролапс митрального клапана, перикардиальный выпот);

— склеродермия (развитие пороков сердца, пери­кардиального выпота);

— идиопатический миокардит Абрамова-Фидлера (диагностика трудна даже при аутопсии).

  Лечение

— на ранних стадиях заболевания, при наличии эозинофилии — кортикостероиды;

— диуретики — верошпирон;

— вазодилататоры (каптоприл 25-50 мг/сутки);

— антикоагулянты (для профилактики тромбоэм­болий);

— антагонисты кальция: влияют на диастоличес­кую функцию левого желудочка (нифедипин);

— хирургическое лечение: в стадии фиброза уда­ление измененного эндокарда, протезирование мит­рального и трикуспидального клапанов.

  Прогноз

— при поражении левого желудочка относительно благоприятный;

—    при вовлечении в процесс клапанов сомнительный.