ИММУНОДЕФИЦИТЫ С ПРЕИМУЩЕСТВЕННОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТЬЮ АНТИТЕЛ — X

  ИММУНОДЕФИЦИТЫ С ПРЕИМУЩЕСТВЕННОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТЬЮ АНТИТЕЛ — X -сцепленная агаммаглобулинемия (XLA, болезнь Брутона). Наследуется по рецессивному типу. Чаще встречается у мальчиков.

  Этиология

  Генетический дефект в длинном плече Х-хромосомы заключается в мутации гена. T-звено сохранено, блок на уровне формирования ранних В-лимфоцитов.

  Клиника

  Предрасположенность к рецидивирующим гнойным инфекциям бронхолегочной системы (бронхиту, пневмонии), лор-органов (гнойному отиту, синуситу), кишечника (колиту, энтериту), глаз (конъюнктивиту), кожи (пиодермиту), лимфатических узлов (лимфадениту), повышенная восприимчивость к экзо- и энтеровирусам - вакцинальный полиомиелит и хроническая эховирусная инфекция. Гипоплазия лимфоидной ткани (отсутствие миндалин, мелкие лимфатические узлы).

  Диагностика

  При лабораторном исследовании определяют в костном мозге достаточное число предшественников В-клеток, в крови — низкую концентрацию иммуноглобулинов в результате отсутствия синтеза антител, агаммаглобулинемия. Снижение В-клеток, лимфопения. Лица мужского пола с гипогаммаглобулинемией должны быть обследованы на наличие мутации в гене «брутон-тирозинкиназа». Болезнь Брутона может протекать вариабельно, в частности очень легко.

  Лечение

  См. «Тяжелая комбинированная иммунная недостаточность».

Оценить статью: 
Ваша оценка
0
Нет проголосовавших
Яндекс.Метрика