ИММУННАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ «ШВЕЙЦАРСКОГО» ТИПА

  ИММУННАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ «ШВЕЙЦАРСКОГО» ТИПА наследуется по Х-сцепленному типу.

  Патогенез

  Т- и В-алимфоцитоз с агаммаглобулинемией (за исключением IgG у грудных детей).

  Клиника

  С первого месяца жизни наблюдаются задержка прибавки массы тела, роста, моторного развития, персистирующие, вялотекущие инфекции, вызванные низковирулентными микроорганизмами, поражение органов дыхания (частые бронхиты, затяжные рецидивирующие пневмонии), поражение кишечника в виде диареи, кандидоз, расстройство пищеварения, необычные реакции на вакцинацию, аллергические реакции, аутоиммунные расстройства, гипоплазия тимуса и лимфатических узлов.

  Диагностика

  При лабораторном исследовании — снижение уровня аденозиндезаминазы, обнаружение в моче дезоксиаденозина и отсутствие в лизатах эритроцитов фермента аденозиндезаминазы, гемолитическая или гипопластическая анемия, нейтропения, тромбоцитопения, абсолютная лимфопения (менее 1000 в 1 мм3) (в особенности Т-лимфоцитов), гипопротеинемия и гипоальбуминемия, низкий уровень а- и в-глобулинов.

  Лечение

  См. «Тяжелая комбинированная иммунная недостаточность».

  Смерть наступает в возрасте до 2 лет.

Оценить статью: 
Ваша оценка
0
Нет проголосовавших
Яндекс.Метрика