ГИПЕРПАРАТИРЕОЗ ПЕРВИЧНЫЙ
ГИПЕРПАРАТИРЕОЗ ПЕРВИЧНЫЙ — заболевание, характеризующееся повышенной секрецией паратгормона.
Синонимы: болезнь Реклингхаузена, фиброзно-кистозная дистрофия.
Этиология
Гиперпаратиреоз обусловлен аденомой паращитовидной железы или первичной гиперплазией клеток железы. Причинами также могут быть гормонально-активная карцинома, наследственная полиэндокринопатия с аугосомно-доминантным типом наследования I типа (синдромом Вермера) и II типа (синдромом Сиппла).
Патогенез
Повышенное содержание паратгормона в сыворотке крови вызывает резорбцию костной ткани, фосфатурическое действие.
Клиника
Различают три формы гиперпаратиреоза: костную, висцеропатическую, смешанную.
Заболевание протекает длительно, постепенно. Вначале появляются астенические симптомы, мышечная слабость, нелокализованная боль в мышцах. При костной форме гиперпаратиреоза отмечаются боль в костях, деформация костного скелета, патологические переломы. За счет поражения костей челюсти происходят выпадение здоровых зубов, образование кистозных образований в челюстных костях. При висцеропатической форме наблюдается поражение почек и желудочно-кишечного тракта. При патологии почек у больных отмечаются жажда, полиурия. В моче наблюдаются снижение удельного веса мочи, гиперкальциурия. У части больных развиваются двусторонний нефро-литиаз, нефрокальциноз. Осложнениями почечной формы гиперпаратиреоза являются пиелонефрит, мочекаменная болезнь, хроническая почечная недостаточность. При поражении желудочно-кишечного тракта больные предъявляют жалобы на отсутствие аппетита, тошноту, рвоту, запор, вздутие живота. При объективном исследовании возможно выявление эрозивного гастрита, язв желудка и двенадцатиперстной кишки, панкреатита, панкреокальциноза. Кроме того, выявляются нервно-мышечные расстройства в виде адинамии, мышечной слабости.
Осложнения
Гиперпаратиреоидный криз.
Диагностика
Проводится на основании жалоб, данных анамнеза, объективного осмотра. Необходимо определение уровня кальция и фосфора в сыворотке крови, моче. Для определения скорости резорбции костной ткани определяют уровень экскреции оксипролина с мочой. Уровень паратгормона в сыворотке крови определяют при помощи радионуклидного метода. При гиперпаратиреозе обязательным является проведение рентгенографии костей, УЗИ почек. При исследовании паращитовидных желез показано проведение УЗИ, радионуклидного сканирования, компьютерной томографии.
Дифференциальная диагностика
Проводится с вторичным гиперпаратиреозом.
Лечение
Оперативное (удаление аденомы).