ГЕПАТОСПЛЕНОМЕГАЛИЧЕСКИЙ ЛИПОИДОЗ

   ГЕПАТОСПЛЕНОМЕГАЛИЧЕСКИЙ ЛИПОИДОЗ — наследственное ферментопатическое заболевание, проявляющееся нарушением жирового обмена.

  Синоним: гиперлипемия Эссенциальная.

  Этиология

  Гепатоспленомегалический липоидоз — наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-рецессивному типу.

  Патогенез

  Наблюдается недостаточность ферментов (аминазы и липазы), что приводит к снижению липолиза.

  Клиника

  При внешнем осмотре выявляются ксантомы, атеромы, гепатоспленомегалия. У больных развивается распространенный атеросклероз, поражаются сосуды головного мозга, сердца, мезентериальные сосуды, сосуды нижних конечностей (см. «Атеросклероз»).

  Диагностика

  Проводится на основании жалоб, данных анамнеза, объективного' осмотра, данных лабораторно-инструментальных методов исследования. Необходимо тщательное исследование липидного обмена.

  Дифференциальная диагностика

  Проводится с приобретенным атеросклерозом.

  Лечение

  Показаны соблюдение гипокалорийной диеты, занятие лечебной физкультурой. Из лекарственных средств показаны статины.

Оценить статью: 
Ваша оценка
0
Нет проголосовавших
Яндекс.Метрика