ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ ПЕРВИЧНАЯ

  ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ ПЕРВИЧНАЯ — совокупность синдромов в раннем неонатальном периоде, обусловленная транзиторной недостаточностью определенных факторов свертывания крови.

  Этиология

  Врожденная, генетически обусловленная недостаточность витамина К.

  Патогенез

  Вследствие недостаточности витамина К происходит снижение активности витамин-К-зависимых факторов свертывания крови (II, VII, IX, X факторов). Снижение активности витамин-К-зависимых факторов свертывания крови вызывает внутрисосудистую коагуляцию.

  Клиника

  Выраженная клиническая картина наблюдается на 2—4-й дни жизни новорожденного. Отмечаются массивные носовые, желудочно-кишечные, генерализованные экхимозы, обширные гематомы. Общее состояние ребенка остается нормальным. При лабораторных методах исследования выявляются дефицит в плазме крови витамин-К-зависимых факторов свертывания крови (II, VII, IX, X факторы), а также удлинение времени протромбинового свертывания крови. Характерным является нормализация системы гемостаза при введении витамина К.

  Диагностика

  Диагностика основана на данных жалоб, анамнеза, объективного осмотра, лабораторно-инструментальных данных. Необходимо определение протромбинового времени свертывания крови, тромботеста, определение количества и уровня активности витамин-К-зависимых факторов свертывания крови (II, VII, IX, X факторов).

  Дифференциальная диагностика

  Проводится с другими видами геморрагических диатезов.

  Лечение

  Назначается однократное парентеральное введение витамина К (100 мг) с обязательным контролем времени свертывания крови. Кроме того, проводят парентеральное введение викасола на протяжении 3—4 суток в дозе 0,0003—0,0004 г/сут. При отсутствии эффекта от проводимой терапии или в случае профузных кровотечений показано переливание свежезамороженной плазмы в расчете 10 мл на 1 кг массы тела в сочетании с введением витамина К.

Оценить статью: 
Ваша оценка
0
Нет проголосовавших
Яндекс.Метрика