ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ НАСЛЕДСТВЕННАЯ МИКРОСФЕРОЦИТАРНАЯ

  ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ НАСЛЕДСТВЕННАЯ МИКРОСФЕРОЦИТАРНАЯ (МИКРОСФЕРОЦИТАРНАЯ АНЕМИЯ МИНКОВСКОГО-ШОФФАРА) - анемия, обусловленная усиленным гемолизом, который возникает вследствие дефекта структуры мембран эритроцитов.

  Этиология

  Патология, наследуемая по доминантному типу.

  Патогенез

  Дефект мембраны эритроцитов вызывает повышенную проницаемость эритроцитов для ионов натрия и воды, в результате чего эритроциты приобретают сферическую форму. Проходя через синусы селезенки, сферические эритроциты повреждаются и захватываются макрофагами. В макрофагах происходит внутриклеточный гемолиз. Длительно существующий гемолиз приводит к гиперплазии костного мозга.

  Клиника

  Наблюдаются лимонно-желтая окраска кожи, спленомегалия, гемолитические кризы. Выявляются аномалии развития: башенный череп, узкие глазницы, высокое нёбо, седловидный нос, неправильное расположение зубов. Возможно образование камней в желчном пузыре.

  Диагностика

  Проводится на основании данных анамнеза, клиники, объективного осмотра. Также изучают общий анализ крови (в котором отмечаются микросфероцитоз, ретикулоцитоз, нормохромная анемия), кислотную эритроцитограмму (наблюдается снижение осмотической стойкости). У таких больных, как правило, отягощенная наследственность.

  Дифференциальная диагностика

  Проводится с другими видами анемий.

  Лечение

  Проводится спленэктомия.

Оценить статью: 
Ваша оценка
0
Нет проголосовавших
Яндекс.Метрика