ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ, ОБУСЛОВЛЕННАЯ ДЕФИЦИТОМ ГЛЮКО3О-6-ФОСФАТДЕГИДРОГЕНАЗЫ (Г-6-ФДГ)
ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ, ОБУСЛОВЛЕННАЯ ДЕФИЦИТОМ ГЛЮКО3О-6-ФОСФАТДЕГИДРОГЕНАЗЫ (Г-6-ФДГ) — анемия, обусловленная усиленным гемолизом, который возникает вследствие дефицита Г—6-ФДГ.
Этиология
Нарушение в структуре гена Х-хромосомы, регулирующего синтез Г—6-ФДГ.
Патогенез
Наблюдается нарушение восстановительных процессов в эритроците, в результате чего происходят окисление гемоглобина, выпадение в осадок цепей глобина и как следствие — усиленный распад эритроцитов в селезенке.
Клиника
Наблюдаются гемолитические кризы, развивающиеся при приеме некоторых лекарств (например, сульфаниламидов, нитрофуранов, аспирина, викасола, хинина, акрихина и др.), а также определенных продуктов (конских бобов и др.). Гемолитический криз проявляется появлением темной мочи, желтухой, повышением температуры, болями в костях, снижением артериального давления, возможно развитие анемической комы.
Диагностика
Проводится на основании данных анамнеза, клиники, объективного осмотра. В крови выявляются выраженная анемия, ретикулоцитоз, нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом до миелоцитов, повышение уровня непрямого билирубина. В моче определяется гемосидерин, свободный гемоглобин.
Лечение
Требуется немедленная отмена лекарства, спровоцировавшего гемолиз. Назначают рибофлавин. аевит, фуросемид, плазмаферез.