ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ, ОБУСЛОВЛЕННАЯ ДЕФЕКТОМ МЕМБРАНЫ ЭРИТРОЦИТОВ (ТАЛАССЕМИЯ)

  ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ, ОБУСЛОВЛЕННАЯ ДЕФЕКТОМ МЕМБРАНЫ ЭРИТРОЦИТОВ (ТАЛАССЕМИЯ), — анемия, обусловленная усиленным гемолизом, которая возникает вследствие дефекта структуры гемоглобина.

  Этиология

  Наследственная патология. Различают два вида талассемии: гомозиготную и гетерозиготную.

  Патогенез

  Наблюдается повышенная гибель эритроцитов вследствие изменения цепей глобина. Кроме того, отмечается гибель эритрокариоцитов костного мозга.

  Клиника

  Гомозиготная талассемия проявляется гипохромной анемией с мишеневидными эритроцитами, желтухой, спленомегалией. Отмечаются нарушения развития лицевого черепа: башенный череп, седловидный нос, патологический прикус, неправильное расположение зубов. Дети отстают в умственном и физическом развитии.

  При гомозиготной талассемии продолжительность жизни составляет 1 год. Гетерозиготная талассемия протекает более благоприятно.

  Диагностика

  Основывается на данных анамнеза, клиники, объективного осмотра. В общем анализе крови выявляются гипохромная анемия, мишеневидные эритроциты, нормальный или повышенный уровень сывороточного железа.

  Дифференциальная диагностика

  Проводится с другими видами анемий.

  Лечение

  Необходимы гемотрансфузии, трансплантация костного мозга.

Оценить статью: 
Ваша оценка
0
Нет проголосовавших
Яндекс.Метрика