ГЕМОГЛОБИНУРИЯ ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ НОЧНАЯ (БОЛЕЗНЬ МАРКЬЯФЫ-МИКЕЛЕ)

  ГЕМОГЛОБИНУРИЯ ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ НОЧНАЯ (БОЛЕЗНЬ МАРКЬЯФЫ-МИКЕЛЕ) — приобретенная наследственная анемия, обусловленная постоянным внутрисосудистым гемолизом.

  Этиология

  Не изучена.

  Патогенез

  Происходит внутрисосудистое разрушение дефектных эритроцитов. В дальнейшем наблюдается угнетение грануло- и тромбоцитопоэза.

  Клиника

  Наблюдается гемолитический синдром (желтуха, анемия, спленомегалия, черная окраска мочи). Возможны частые инфекционные заболевания из-за развития лейкопении. Наблюдается геморрагический синдром вследствие тромбоцитопении. Отмечаются слабость, повышенная утомляемость, тахикардия, а также боли в животе, обусловленные тромбозом мезентериальных сосудов.

  Диагностика

  Основана на наличии признаков внутрисосудистого гемолиза (анемии, ретикулоцитоза, в моче — гемосидерина), положительной сахарозной пробе, пробе Хема, отрицательной пробе Кумбса.

  Дифференциальная диагностика

  Проводится с аутоиммунной гемолитической анемией.

  Лечение

  Необходимы переливание эритроцитарной массы, назначение препаратов железа в малых дозах на фоне лечения анаболическими стероидами для профилактики развития гемолитического криза. При тромбозах показано назначение гепарина.

Оценить статью: 
Ваша оценка
0
Нет проголосовавших
Яндекс.Метрика