ГЕМОГЛОБИНОПАТИИ

  ГЕМОГЛОБИНОПАТИИ — группа заболеваний, в основе развития которых лежат изменения аминокислотного состава гемоглобина. Наиболее распространенной является серповидно-клеточная анемия.

  Этиология

  Доминантный тип наследования.

  Патогенез

  Происходит замена в В-цепи гемоглобина глутаминовой кислоты на валин, таким образом, вместо НВА гемоглобина образуется дефектный HbS гемоглобин.

  Клиника

  Выраженная клиническая картина наблюдается при гомозиготном варианте. Наблюдаются нормо- или гиперхромная анемия, гепатоспленомегалия. Из-за раннего развития анемического синдрома дети отстают в физическом и умственном развитии. Наблюдаются изменения скелета: деформированный череп, удлиненные конечности. Отмечаются тромбозы, асептические некрозы головок бедренной и плечевой костей. Возможны гемолитические кризы.

  Диагностика

  Основывается на данных анамнеза, клиники, объективного осмотра. В общем анализе крови выявляются анемия нормо- или гиперхромная, анизоцитоз. Серповидные эритроциты выявляются в пробе с метабисульфитом натрия.

  Дифференциальная диагностика

  Проводится с другими видами анемий.

  Лечение

  При гемолитическом кризе требуется госпитализация. Обязательно согревание больного, внутрь назначают аспирин. В тяжелых случаях прибегают к переливанию эритроцитарной массы.

Оценить статью: 
Ваша оценка
0
Нет проголосовавших
Яндекс.Метрика