ДЕРМАТОМИОЗИТ
Дерматомиозит — диффузное заболевание соединительной ткани, характеризующееся преимущественным поражением поперечно-полосатой мускулатуры и кожи, нередко и внутренних органов. При отсутствии поражения кожи целесообразно использовать термин «полимиозит».
Этиология, патогенез
Этиология заболевания неизвестна (возможно вирусы). В патогенезе доминирукмцая роль принадлежит аутоиммунным механизмам. При выраженном дисбалансе между Т- и В-лимфоцитами и снижении Т-супрессоров отмечается выработка широкого спектра антител к собственным поперечно-полосатым мышцам, формирование иммунных комплексов, цитотоксическое воздействие лимфоцитов на мышцы. Выделяют идиопатическую форму дерматомиозита и вторичную, которая часто развивается на фоне злокачественных новообразований, что подтверждает аутоиммунный характер патологии.
Клиническая картина
Заболевание чаше встречается у женщин в возрасте от 40 до 60 лет. Начало его может быть как острым, так и постепенным (чаще). В начальном периоде обычно проявляются только кожные или мышечные синдромы. К кожному синдрому относят эритему по типу солнечного ожога на открытых частях тела, отек и эритему век и периорбитальной клетчатки (нередко отмечается лиловый оттенок так называемых дерматомиозитовых очков), на участках эритемы может отмечаться плотный или тестоватый отек, на ладонях и пальцах — проявления капилляритов.
Мышечный синдром характеризуется нарастающей слабостью мышц плечевого и тазового поясов, миалгиями, отеками мышц. Для начального периода характерны также общая слабость, недомогание, лихорадка от субфебрильных до высоких цифр (в зависимости от остроты процесса).
Манифестный период заболевания развивается спустя неделю — месяц (или более) от его начала. Мышечный синдром усугубляется с присоединением болей при движении, ограничением мышечной активности, вовлечением других мышечных групп, особенно конечностей, шеи. Больной не может самостоятельно встать, сесть, оторвать голову от подушки, в положении сидя голова свисает на грудь. Пальпаторно отмечаются плотность и отечность пораженных мышц. В тяжелых случаях, помимо скелетных мышц, в процесс вовлекаются мышцы глотки, гортани, пищевода (нарушения глотания, поперхивание, осиплость голоса), диафрагма с развитием одышки, миокард (миокардиты, дистрофия). Кроме того, развивается общий синдром — тяжелое общее состояние, выраженная лихорадка, выпадение волос, аменорея.
Третий период заболевания — поздний, или дистрофический (кахектический), — характеризуется глубокими изменениями пораженных мышц. Развивается выраженная атрофия, отложение кальцинатов, которые при поверхностном расположении способны самостоятельно вскрываться с отделением «творожистой» известковой массы. Отмечаются сухожильно-мышечные контрактуры, ограничивающие способности больного к самообслуживанию.
Выделяют три варианта течения дерматомиозита: острое с быстрым развитием всех симптомов, генерализованным поражением мышц вплоть до полной обездвиженности, дисфагией, эритемой, поражением миокарда и других органов, приводящее к летальному исходу Через 2—6 месяцев от начала заболевания; подострое с медленным нарастанием симптоматики и возникновением развернутой клиники через 1-2 года от начала заболевания; хроническое (наиболее благоприятное), с периодами ремиссии, умеренной миалгией, мышечной слабостью, эритемой, в ряде случаев с изолированным поражением мышц.
Диагностика, дифференциальная диагностика
В диагностике ведущая роль принадлежит комплексу клинических, лабораторных и инструментальных методов исследования. Лабораторные данные обычно не характерны. Отмечаются лейкоцитоз, умеренная анемия, эозинофилия, повышение СОЭ, диспротеинемия. Может возрастать уровень креатинина и креатина, креатинфосфокиназы, трансаминаз, особенно АсАТ и ЛДГ. У небольшого числа больных обнаруживаются единичные LE-клетки.
Исследование биоптатов кожно-мышечного лоскута: явления миозита, потеря поперечной исчерченности, круглоклеточная инфильтрация, атрофия и фиброз мышц. В коже — атрофия сосочкового слоя, дистрофия сальных желез и фолосяных фолликулов, периваскулярная инфильтрация, изменения коллагеновых волокон.
Электромиографически выявляются короткие волны с полифазовыми изменениями, фибриллярны осцилляции в состоянии покоя. На ЭКГ — диффузные изменения миокарда.
Критерии диагностики: 1) кожная сыпь, эритема; 2) поражение проксимальных групп мышц конечностей, шеи; 3) гиперферментемия; 4) характерные электромиографические данные; 5) гистологические данные. Диагноз считается достоверным при наличии 3 критериев и сыпи, при изолированном полимиозите 4 критериев.
Каждый больной должен быть тщательно обследован для исключения опухолевой природы дерматомиозита.
Обычно в таких случаях характерна стойкая картина биохимических изменений и отсутствует положительный эффект от терапии кортикостероидами. Дифференцировать дерматомиозит следует с красной волчанкой, склеродермией, ревматоидным артритом, узелковым периартериитом, ревматической полимиалгией, трихинеллезом, синдромом Кона, неврологической патологией.
Лечение
Лечение дерматомиозита осуществляется в условиях стационара. В терапии ведущая роль принадлежит высоким дозам глюкокортикостероидных гормонов, которые даже при остром течении способны улучшить состояние больного и перевести его в подострое или хроническое. Применяют Метилпреднизолон в дозе 32—100 мг/сут в зависимости от степени активности и характера течения или преднизолон от 40 до 120 мг/сут. Ориентироваться при этом следует на биохимические показатели остроты процесса: чем выше уровень острофазных белков, тем больше доза кортикостероидов. Высокие дозировки применяются на протяжении 2—3 месяцев, затем при выраженном клиническом эффекте снижаются до поддерживающей дозы метилпреднизолона — 8—24 мг/сут или преднизолона — 10-30 мг/сут.
При остром и подостром течении, наряду с кортикостероидными гормонами, показано использование цитотоксических препаратов. Препаратом выбора считается метотрексат в недельной дозе 7,5—15,0 мг (в тяжелых случаях — 22,5 мг/нед). При непереносимости препарата или развитии побочных эффектов возможна замена на имуран в дозе 2—3 мг/кг массы в сутки. Курс цитостатиков к указанных дозах — не менее 3—5 месяцев или до получения клинического эффекта с последующим переходом на поддерживающие дозы.
После купирования острых проявлений используют средства с антиоксидантной и метаболической активностью для восстановления пораженных мышц: аскорбиновая кислота по 0,5-1,0 г/сут-, токоферол по 0,5 г/сут курсом 10 дней каждый месяц; рибоксин по 0,4 г 3 раза в день в течение 3-4 недель, оротат калия по 0,5 г 3 раза в день, анаболические стероиды (ретаболил по 1 мл внутримышечно 1 раз в 10-14 дней, 3 инъекции на курс), креатинфосфата, поливитамины и др.
Диспансеризация
Наблюдение осуществляет ревматолог. Необходим контроль за постоянным приемом поддерживающих доз препаратов (кортикостероидов, цитостатиков), регулярное исследование периферической крови.
В неактивной фазе больные в поликлинических условиях получают курсы лечебной физкультуры и массажа. Санаторно-курортное лечение противопоказано, в неактивной фазе больным разрешен только отдых в местных профилакториях. Больным показано рациональное трудоустройство с исключением провоцирующих факторов: гиперинсоляции, переохлаждения, стрессовых ситуаций и др. Женщины должны избегать абортов, а также интеркуррентных инфекций.