Медицинский портал "Вивмед"

  ЦИРРОЗЫ ПЕЧЕНИ

  Хроническое прогрессирующее заболевание, харак­теризующееся поражением паренхимы и стромы орга­на с дистрофией печеночных клеток, узловой регене­рацией печеночной ткани, развитием сосудистой тка­ни, диффузной перестройкой дольчатой структуры и сосудистой системы печени.

  Этиология

— хронический алкоголизм;

— вирусные гепатиты В, Д, С;

— метаболические нарушения (гемохроматоз, бо­лезнь Коновалова-Вильсона, дефицит L1-антитрипси­на, болезни накопления);

— эндокринные факторы (тиреотоксикоз, сахарный диабет);

— заболевание сосудов (синдром Бадда-Киари);

— иммунологические нарушения (аутоиммунный хронический гепатит);

— лекарственные препараты;

— криптогенные факторы (25% всех случаев).

  Патологоанатомические изменения:

— микронодулярный цирроз печени: печень нор­мальных размеров, узлы не более 1 мм в диаметре;

— макронодулярный цирроз печени: печень увели­чена, крупнобугриста (узлы регенерации более 1 мм);

— смешанный микро-макронодулярный цирроз печени: мелкие и крупные узлы регенерации.

  Патогистология:

— нарушение внутридольковой архитектоники, ин­тенсивный фиброз;

— узлы регенерации паренхимы печени, гепатоциты различной формы, некрозы гепатоцитов;

— внутридольковый портальный стаз желчи.

  Классификация

  По МКБ-10 заболевание относится к 8-й группе «Болезни печени» XI класса «Болезни органов пи­щеварения». Цирроз печени разделяется на:

— первичный билиарный цирроз;

— вторичный билиарный цирроз;

— билиарный цирроз неуточненный;

— другой и неуточненный цирроз печени;

— цирроз крупноузловой (макронодулярный);

— цирроз мелкоузловой (микронодулярный);

— цирроз портальный;

— цирроз постнекротический;

— цирроз смешанного генеза;

— цирроз криптогенный.

  Алкогольный цирроз относится к алкогольной бо­лезни печени, токсический цирроз — к токсическо­му поражению печени.

Таблица 32

Классификация цирроза печени по Чайльд-Турко

  При постановке диагноза используется классифи­кация по Чайльд-Турко (табл. 32).

  Клиника

  Основные синдромы:

— болевой (дискинезия желчных путей или не­кротические изменения в печени — особенно под- капсульные);

— желтухи (механические нарушения оттока жел­чи вследствие внутрипеченочного холестаза или не­кротические изменения и всасывание связанного би­лирубина в кровь);

—  гепатомегалии;

— портальная гипертензия (повышение давления в системе воротной вены) — варикозное расширение вен пищевода, прямой кишки, передней брюшной стенки, асцит, спленомегалия;

— панкреатическая недостаточность (нарушение нормального пищеварения);

— сердечно-сосудистая недостаточность (гипотония, тахикардия).

  Основные симптомы:

1) ранние проявления:

— общая слабость;

— диспепсические расстройства (чувство диском­форта в правом подреберье, метеоризм, запоры (поно­сы), анорексия);

— похудание;

— боли в суставах;

2) поздние проявления:

— выпадение волос;

— кровоточивость десен, геморрагии, кровотече­ние (геморрой, из вен пищевода);

— желтуха, кожный зуд, цвет кожи грязно-серый;

— увеличение и отек живота (асцит), ног;

— «лакированный» (малиновый) язык, красные блестящие губы;

— «долларовая» кожа, сосудистые звездочки, пальмарная эритема, контрактура Дюпюитрена, белые ног­ти, «барабанные палочки», гинекомастия, исчезно­вение волос на животе, ксантоматозные бляшки на коже;

— увеличение печени (у 90% больных);

— увеличение селезенки (при наличии порталь­ной гипертензии).

  Микронодулярный цирроз (ведущий синдром — портальная гипертензия):

— похудание, бледность, инфантилизм, гинекома­стия, пальмарная эритема;

— сосудистые звездочки;

— асцит, отеки ног;

— гидроторакс справа;

— «лакированный» малиновый язык;

— варикозное расширение вен живота (голова ме­дузы), сосудистый шум вокруг пупка (симптом Крувелье-Баумгартена);

— печень малых размеров, увеличение селезенки;

— чаще после хронических вирусных гепатитов, алкогольного гепатита.

  Макронодулярный цирроз (постнекротический) (ведущий синдром — печеночная недостаточность):

— носовые, десневые кровотечения;

— геморрагический диатез;

— желтушность;

— поносы;

— печеночный запах изо рта;

— сосудистые звездочки;

— печень увеличена, край неровный, острый, круп­нобугристая;

— спленомегалия;

— печеночная энцефалопатия, печеночная кома;

— чаще встречается при аутоиммунном гепатите;

— заболевание женщин среднего возраста (старше 40 лет), у мужчин встречается крайне редко.

  Первичный билиарный цирроз (ведущий синд­ром — холестатический):

— имеет системный характер процесса;

— начинается с бессимптомной формы, в течение первых 5 лет протекает сравнительно благоприятно, впоследствии приобретает клиническую форму с про­грессирующим течением;

— резко выраженная желтуха встречается редко, цвет кожи из разных оттенков желтого становится грязновато-серым (не в такой степени, как при мелкоузловом циррозе печени);

— диффузный зуд, может предшествовать или со­путствовать желтухе, часто вызывает необходимость обращения к дерматологам, во время беременности может исчезать;

— гепатомегалия, на поздних стадиях течения уменьшение печени;

— спленомегалия;

— портальная гипертензия возникает в поздних стадиях течения, имеет пресинусоидальный характер, отличается от обычной портальной гипертензии (ред­ко отмечаются варикозные расширения вен пищево­да, прямой кишки, живота, редко наблюдаются кро­вотечения);

— отмечаются поражения костей, нарушения об­мена кальция, на поздних стадиях возможно разви­тие кифоза, патологических переломов, проксималь­ной миопатии;

— отмечаются ксантелазменные отложения на вер­хнем веке, ксантомные отложения в области локтево­го сустава, «барабанные палочки», кольца Кейзера- Флешнера (кольца коричневого цвета на периферии роговицы);

— внепеченочные проявления: поражения суста­вов, синдром Шегрена, склеродактилия, дерматомио­зит, тиреоидит Хашимото, альвеолиты, периферичес­кая нейропатия, почечный канальцевый ацидоз, не­достаточность поджелудочной железы, камни желчного пузыря.

  Вторичный билиарный цирроз (ведущий синд­ром — холестатический):

1) развивается вторично вследствие блока на более низком уровне, чем при первичном билиарном цир­розе;

2) имеется три уровня блока:

— лобарный (дольковых протоков) от ворот печени до 12-перстной кишки (при врожденной атрезии и гипоплазии протоков, холелитиазе, желчекаменной бо­лезни, опухоли, стриктуре общего желчного протока, первичном склерозирующем холангите);

— лобулярный (дольковых протоков) внутри пече­ни, но вне долек — при внутрипеченочных холангитах, хроническом колите;

— каналикулярный (врожденные дефекты) — де­фект синтеза желчных кислот, медикаментозный холестаз;

3) кожный зуд, желтуха;

4) ахолия кала, стеаторея;

5) болевой синдром довольно постоянный;

6) потливость, гипертермия;

7) окраска кожи желтая;

8) гепатомегалия и спленомегалия;

9) гиповитаминоз;

10) лихорадка, ознобы.

  Лабораторно-диагностическое исследование:

— исследование общего анализа крови (гипо- или нормохромная анемия, тромбоцитопения, увеличение СОЭ, лейкоцитоз при вторичном циррозе печени);

— биохимическое исследование крови (гипопротеинемия, диспротеинемия, гипергамма-глобулинемия, гипербилирубинемия (свободный и связанный били­рубин), при билиарном циррозе уровень билирубина может достигать 255—340 мкмоль/л за счет связан­ной фракции, увеличение липидов и холестерина, особенно при вторичном билиарном циррозе печени, снижение активности холинэстеразы);

— осадочные (флоккуляционные) пробы: с суле­мой (Таката-Ара, Гринстеда и Гросса), с сульфатом цинка, кадмием, йодом, тимоловая — лучше при кон­троле за динамикой процесса;

— повышение активности трансаминаз, при били­арном циррозе — повышение щелочной фосфатазы, гамма-глутаминтрансферразы;

— факторы свертывания крови: снижение содер­жания протромбина и фибриногена, увеличение антитромбиновой активности плазмы, снижение ее ко­агулирующей активности;

— общий анализ мочи: уробилинурия, альдостенурия, много эстрогенов, желчные пигменты при били­арном циррозе печени;

— выраженность развития соединительной ткани: концентрация проколлаген-III-пептида в сыворотке (в норме 7,0 ± 5,0 нг/мл, при циррозе увеличивается до 20,0 нг/мл и выше);

— серологические исследования (иммуноферментный анализ): антинуклеарные и антимитохондриальные антитела, антитела против гладкой мускулату­ры, анти-НВ_с и анти-ВГС, анти-ВГД-IgM);

— иммунологическое исследование: оценка состо­яния иммунного статуса по показателям клеточного, гуморального и неспецифического звеньев;

— определение концентрации аммиака и кислот­но-щелочного состояния (завершают программу лабо­раторного обследования);

— ультразвуковое исследование печени;

— допплер-сонографический метод — количествен­ная оценка кровотока в системе воротной вены;

— рентгенологическое исследование: определяет расширение вен пищевода;

— радиоизотопное исследование;

— компьютерная томография;

— лапароскопическое исследование с целенаправ­ленной биопсией (при подозрении на постгепатитный цирроз печени);

— психометрические тесты (уточнение стадии цир­роза печени — проба письма, тест звездочек со спич­ками, тест по связыванию чисел);

— электроэнцефалография.

  Течение

  Зависит от формы цирроза печени, степени актив­ности и осложнений:

— прогрессирующее или с периодами обострений и ремиссий;

— компенсированный цирроз печени: клиничес­кие и лабораторные изменения незначительные;

— декомпенсированный цирроз печени: выражен­ная клиническая симптоматика, осложнения течения заболевания.

  Осложнения

— кровотечения из варикозно расширенных вен кардиального отдела пищевода и желудка;

— геморроидальные кровотечения;

— печеночная недостаточность;

— гепатоцеллюлярная карцинома;

— асцит;

— инфекции.

  Дифференциальная диагностика

— хронический гепатит;

— жировая дистрофия печени;

— опухоли печени (первичные или вторичные);

— вторичное поражение печени при синдроме Киари;

— гельминтные поражения печени (эхинококкоз);

— застойная печень;

— фиброз печени;

— алейкемическая форма лейкоза.

  Лечение

  При компенсированном циррозе печени:

— активный образ жизни, инвалидность противо­показана;

— регулярное диспансерное наблюдение;

— специальной диеты не существует, рекоменду­ется воздержание от алкоголя;

— ограничение количества применяемых лекар­ственных препаратов, поскольку они могут привести к поражению печени, сохранение только абсолютно необходимых препаратов;

— при гипокалиемии — включение в рацион фрук­тов, богатых калием (бананы, сухофрукты), таблетированные препараты калия (оротат калия);

— при гипонатриемии — ограничение приема жид­кости (поскольку при этом всегда имеется асцит);

— при пограничных функциональных показателях печени возможно развитие инфекционных заболеваний, вызывающих печеночную энцефалопатию — не­замедлительная антибиотикотерапия в высоких дозах.

  При декомпенсированном циррозе печени:

1) госпитализация по показаниям;

2) белковые гидролизаты (альбумин);

3) глюкокортикоиды в умеренных дозах;

4) лечение развившихся осложнений цирроза — от диеты до хирургических вмешательств:

— порто-кавальные сосудистые анастомозы;

— перевязка ветвей главной артерии;

— спленэктомия.

  Прогноз

1) неблагоприятный, средняя продолжительность жизни — 3—6 лет, в редких случаях до 10 лет и более;

2) женщины живут дольше, чем мужчины;

3) причины смерти больных циррозом печени:

— печеночная недостаточность;

— желудочно-кишечное кровотечение;

— гепатоцеллюлярная карцинома;

— инфекции;

— другие заболевания.

  Профилактика

— своевременная профилактика и лечение острых и хронических вирусных гепатитов;

— исключение воздействия гепатотоксических ядов;

— снижение количества употребляемых лекар­ственных средств;

— профилактика алкоголизма;

— диспансерное наблюдение (2-3 раза в год);

— лечение обострений хронического гепатита.