ГИПОПАРАТИРЕОЗ
Гипопаратиреоз (недостаточность околощитовидных желез) — заболевание, связанное со снижением секреции паратиреоидного гормона, приводящее к тяжелым нарушениям фосфорно-кальциевого обмена.
Этиология, патогенез
Гипопаратиреоз может развиться при повреждении околощитовидных желез во время операции на щитовидной железе, что связано с их анатомической близостью, лучевом, сосудистом или инфекционном поражении околощитовидных желез, врожденном недоразвитии или отсутствии околощитовидных желез, а также при их аутоиммунном поражении.
Главную роль в патогенезе играет дефицит паратгормона с развитием гиперфосфатемии и гипокальциемии. Нарушается всасывание кальция в кишечнике, снижается его мобилизация из костей и канальцевая реабсорбция почками. Кроме того, в почках понижается и синтез активной формы витамина Д3 (холекальциферола).
Нарушение электролитного равновесия с изменением соотношения кальций/фосфор и натрий/калий ведет к радикальному изменению проницаемости клеточных мембран. В частности, в нервных клетках и нервно-мышечных синапсах нарушаются процессы поляризации, что приводит к повышенной нервно-мышечной возбудимости и постоянной судорожной готовности к тетаническим кризам.
Клиническая картина
Больные гипопаратиреозом предъявляют жалобы на парестезии, чувство ползания мурашек по коже, похолодание конечностей, подергивания в мышцах, приступы болезненных тонических судорог, повышенную нервозность. В поздних стадиях заболевания появляются кальцинаты в различных органах и подкожной клетчатке, катаракта.
Встречаются как явные, так и латентные формы гиперпаратиреоза. При последних клиническая симптоматика может выявляться только после влияния дополнительных неблагоприятных факторов (стресс, уменьшение поступления с пищей кальция и увеличение фосфора, инфекции, интоксикации, перегрев или переохлаждение, физическая нагрузка, предменструальный период, беременность, лактация).
В клинике гипопаратиреоза наиболее типичны приступы тетании, начинающиеся с парестезий, фибриллярных подергиваний мышц, переходящих в чрезвычайно болезненные тонические судороги. Вовлекаются обычно симметричные группы мышц-сгибателей конечностей (чаще рук), в тяжелых случаях — и лица. Иногда развивается и опистотонус. В случаях судорог дыхательных мышц и диафрагмы могут наблюдаться нарушения дыхания. Особенно опасен ларинго- и бронхоспазм у детей, так как возможно развитие асфиксии. В связи с пилороспазмом появляется рвота. Могут быть поносы или запоры, дизурия, боли в животе.
Изменения кожи и ее придатков также типичны для гипопаратиреоза (нарушение роста волос, ломкость ногтей, сухость и шелушение кожи, экзема, частое поражение кандидами). При возникновении заболевания в детском возрасте отмечаются нарушения зубочелюстной системы (кариес и дефекты эмали наблюдаются у больных любого возраста), низкорослость, брахидактилия.
Во время тяжелых приступов тетании нередко развивается отек мозга с развитием стволовых или экстрапирамидных симптомов. Иногда при длительном течении гипопаратиреоза могут наблюдаться эпилептиформные припадки. Однако эти изменения быстро проходят при достижении нормокальциемии. Глубокие неврологические изменения встречаются у больных с внутричерепной кальцификацией, тяжесть которых зависит от ее локализации и степени повышения внутричерепного давления,
Диагностика
При гипопаратиреозе уровень кальция сыворотки снижается ниже 2,25 ммоль/л, проба Сулковича перестает выявлять кальциурию при уровне ниже 4,75 ммоль/л. На ЭКГ удлиняются интервалы Q-Т и S-Т при нормальном зубце Т. Уровень паратгормона в сыворотке снижен. Отмечаются гиперфосфатемия и гиперфосфатемия.
Лечение
Лечение гипопаратиреоза должно проводиться не только в период тетании, но и постоянно, врач должен стремиться к достижению компенсации обменных нарушений с отсутствием тонических судорог. Во время тетании внутривенно вводят 10%-ный раствор хлорида или глюконата кальция от 10—20 до 50 мл. Эффект должен наступить в конце вливания. Вне приступа препараты кальция применяют перорально в дозе 1—2 г после еды. При кризе можно использовать паратиреоидин, однако его применение ограничено из-за привыкания и возможных аллергических реакций.
Больной должен получать и препараты витамина Д, лучше в форме Д3: в остром периоде — 2—4 мкг в сутки, поддерживающая доза — 0,5—1 мкг в сутки. Необходима диета с повышенным содержанием кальция (молоко, молочные продукты, фрукты, овощи) и пониженным фосфора (исключается мясо). Отказ от мясной пищи особенно важен в период тетании. Необходим прием с пищей эргокальциферола, содержащегося в сельди, печени, рыбьем жире, яичном желтке.
Диспансеризация
Вольной нуждается в постоянной коррекции обменных нарушений. Наблюдение осуществляют эндокринолог, терапевт.