СИСТЕМНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

СИСТЕМНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

Классификация

По МКБ-10 заболевания относятся к 5-й группе «Си­стемные поражения соединительной ткани» XIII клас­са «Болезни костно-мышечной системы и соедини­тельной ткани» (табл. 36).

  Системная красная волчанка

Хроническое полисиндромное заболевание преиму­щественно молодых женщин и девушек, предраспо­ложенных к нему.

Наиболее поражаемым является препубертатный и пубертатный периоды.

Таблица 36

Основные нозологические формы системных поражений соединительной ткани

Название нозологии

Характер повреждения

Системная красная волчанка

Прогрессирующий фиброз всех органов и тканей, поражение сосудов в виде панваскулита и капиллярита

Системная склеродер­мия

Прогрессирующий фиброз кожи, стромы внутренних органов, сосудов в форме син­дрома Рейно, поражение сосудов мелкого калибра

Диффузный эозино­фильный фасциит (синдром Шульмана)

Фиброз глубокой фасции, подкожной клет­чатки, подлежащих мышц и дермы

Дерматомиозит

Прогрессирующий фиброз мышечной систе­мы и кожи, сосудистые поражения отмеча­ются реже

Синдром Шегрена (сухой синдром)

Триада: ксерофтальмия или кератоконъюнктивит, высыхание полости рта, хронический полиартрит

Классификация (по Насоновой В. A.)

1) по форме течения:

— острая;

— подострая;

— хроническая;

— с непрерывно рецидивирующим течением (злокачественная);

2) по степени активности (табл. 37):

3) по стадиям:

а) I — начальная;

б) II — генерализованная;

в) III — терминальная.

Клиника

При остром течении:

— острое начало;

— развитие полисиндромности за ближайшие 3— 6 месяцев (люпус нефрит или поражение ЦНС).

Таблица 37

Степени активности системной красной волчанки

Признаки

Степень активности

1 минимальная

II умеренная

III максимальная

Температура

тела

N

<38 °С

38 °С и >

Похудание

Незначительное

Умеренное

Выраженное

Поражение

кожи

Дискоидные

очаги

Экссудативная

эритема

«Бабочка»

Суставный

синдром

Артралгия, де­формирующий артрит

Подострый

полиартрит

Острый, подост­рый полиартрит

Перикардит

Адгезивный

Сухой

Выпотной

Плеврит

Адгезивный

Сухой

Выпотной

Пневмонит

Адгезивный

Сухой

Выпотной

Диффузный

гломеруло­

нефрит

Хронический

нефрит

Смешанный

нефрит

Нефротический

синдром

Поражение

нервной

системы

Полиневрит

Энцефалонев­

рит

Энцефаломиепо-

радикулоневрит

При подостром течении:

— начало постепенное, артралгия, неспецифичес­кие поражения кожи;

— волнообразность течения;

— развитие полисиндромности в течение 2—3 лет.

При хроническом течении:

— длительное время рецидивы отдельных синдромов;

— развитие полисиндромности на 5-10-м году;

— развитие деформирующего полиартрита на 10— 15-м году.

Волчаночные кризы:

— проявления активности волчаночного процесса;

— выраженная клиническая полисимптоматика, из­менения лабораторных показателей, общетрофические нарушения.

Лабораторно-диагностическое исследование

— исследование общего анализа крови (анемия, гемоглобин менее 100 г/л, нормо- или гипохромная лейкопения, тромбоцитопения, в период обострений повышение СОЭ;

— биохимическое исследование крови (диспротеинемия, гипоальбуминемия, повышение а2-глобулинов в острый период заболевания, у-глобулинов в хрони­ческий);

— иммунологическое исследование крови (LE-клет- ки, антитела к ДНК, к нативной ДНК, рибонулеопротеиду, другим ядерным субстанциям, изучение уровня активности иммунной системы: клеточное, гуморальное, неспецифические звенья);

— исследование общего анализа мочи (удельный вес, белок, ферментные элементы, эпителий, соли);

— биопсия кожи (морфологические изменения, фиксированные иммунные комплексы, IgJ и IgM, комплемент).

Критерии диагностики (Американская ревма­тологическая ассоциация, 1982):

— высыпания в скуловой области («бабочка»);

— дискоидное высыпание;

— фотосенсибилизация;

— язвы в полости рта — малоболезненные или безболезненные;

— алопеция см. Рейю;

— артрит без деструкции хряща, двух и более пе­риферических суставов;

— серозит (плеврит, перикардит);

— поражение почек (персистирующая протеинурия, 0,5 г/сутки и более);

— неврологические нарушения (судороги);

— психоз;

— гематологические нарушения;

— иммунные нарушения;

— появление антинуклеарных антител с повыше­нием их титра.

При наличии 4 и более признаков диагноз счита­ется достоверным.

Осложнения

— хроническая почечная недостаточность;

— легочно-сердечная недостаточность;

— острая надпочечниковая недостаточность;

— цитопения.

Дифференциальная диагностика

— системная склеродермия;

— дерматомиозит;

— узелковый периартериит;

— ревмокардит;

— бактериальный эндокардит;

— ревматоидный артрит;

— гемобластозы;

— лекарственная болезнь.

Лечение

— глюкортикоиды (преднизолон 50—60 мг с после­дующим снижением на 2,5—5 мг в неделю) — годы;

— иммунодепрессанты (азатиоприн — 100—150 мг, 6-меркаптопурин 150-200 мг, лейкеран — 10—15 мг)

— несколько месяцев, затем поддерживающая доза 50-100 мг в течение многих месяцев, возможно раз­витие осложнений — лейкопения, тромбоцитопения, инфекционные осложнения (пневмония), диспепси­ческие явления;

— использование пульс-терапии: 1000 мг метил-преднизолона 3 дня подряд, или 3 раза через день в 100 мл изотонического раствора натрия хлорида, или по 500 мг за 2 раза с добавлением 5000 ЕД гепарина и супрастина; дополнение к обычной терапии гормонами;

— препараты 4-аминохинолинового ряда (хлорохин, делагил, плаквенил) 0,75 г с последующим снижени­ем до 0,25 г — несколько лет;

— нестероидные противовоспалительные препара­ты (бутадион, индометацин и др.) — несколько лет;

— антикоагулянты (гепарин 10000—20000 ЕД под кожу живота) — несколько месяцев;

— антиагреганты (курантил — 150—200 мг) не­сколько месяцев;

— плазмаферез, гемосорбция — до 5—6 сеансов.

Прогноз

Неблагоприятный.

  Системная склеродермия

Встречается у женщин молодого и среднего возра­ста.

При уточнении прогноза используется классифи­кация Н.Г. Гусевой (1988):

1) по течению;

2) по стадии заболевания;

3) по степени активности (табл. 38).

Таблица 38

Определение прогноза при системной склеродермии

Стадия заболевания

Течение заболевания

Активность

процесса

1 (начальная)

Хроническое,

подострое

Минимальная

II (генерализации)

Хроническое, подострое, острое

Умеренная

III (терминальная)

Подострое, острое

Максимальная

Клиника

Основные синдромы:

— сосудистый (синдром Рейно);

— трофических нарушений (симптом крысиного укуса, язвенные поражения);

— суставно-мышечный (артралгии в крупных сус­тавах, полиартрит, фиброзирующий миозит, мышеч­ная слабость);

— кожный (маскообразность лица, уплотнения кожи);

— висцеральный (поражения сердца — некоронарогенный склероз, миокардит, митральный порок, перикардит; легких — пневмосклероз; пищеваритель­ного тракта — дисфагия, гастрит, энтерит; почек — хронический нефрит, острая склеродермическая не­фропатия; нервной системы — полирадикулоневрит, менингоэнцефалит);

— астеновегетативный (похудание, слабость, по­вышенная утомляемость, нестойкая лихорадка).

При хроническом течении:

— прогрессирование синдрома Рейно;

— с течением времени появляются изменения в ног­тевых фалангах, утолщение кожи, периартикулярных тканей, образование контрактур, остеолиз, медленно прогрессирующие изменения внутренних органов.

При подостром течении:

— появление плотного отека кожи;

— рецидивирующий полиартрит, миозит, пораже­ние внутренних органов.

При остром течении:

— быстропрогрессирующий вариант течения;

— фибринозные и висцеральные поражения уже в первый год болезни, формирование склеродермической почки.

Лабораторно-диагностическое исследование

— алгоритм обследования соответствует диагности­ческой тактике при болезнях соединительной ткани.

Критерии диагностики:

—  кожные изменения в виде плотного отека, индурации и атрофии;

— синдром Рейно;

— остеолиз;

— кальциноз мягких тканей;

— суставно-мышечный синдром с развитием кон­трактур;

— базальный пневмонит;

— крупноочаговый кардиосклероз;

— поражение пищеварительного тракта, пище­вода;

— истинная склеродермическая почка;

— гиперпигментация кожи;

— трофические нарушения;

— иммунные нарушения;

— появление антинуклеарных антител с повыше­нием их титра.

При наличии 4 и более признаков диагноз счита­ется достоверным.

Дифференциальная диагностика

— системные болезни соединительной ткани;

— ревматоидный артрит;

— инфекционный миокардит;

— атеросклеротический кардиосклероз;

— пневмокониоз;

— саркоидоз;

— туберкулез;

— хронические пневмонии;

— рак пищевода.

Лечение

— гормоны, иммунодепрессанты, препараты 4-аминохинолинового ряда, нестероидные противовоспали­тельные средства, антикоагулянты, дезагреганты — как при других заболеваниях соединительной ткани;

— анаболические гормоны при кахексии;

— физиотерапия: электрофорез с лидазой, ультра­звук, парафиновые аппликации, массаж, лечебная физкультура;

— радоновые, сероводородные ванны при хрони­ческом течении.

Прогноз

— при хроническом течении доброкачественный, со стабилизацией;

— при остром и подостром течении неблагоприятный.

  Дерматомиозит

Характеризуется преимущественным поражением мышечной системы и кожи при относительной ред­кости висцеральной патологии.

Поражаются скелетная мускулатура, мышцы глот­ки, гортани, грудной клетки, диафрагмы.

Выделяются острый и хронический варианты те­чения.

Клиника

Заболевание начинается остро, с высокой T; нару­шения общего самочувствия.

Основные синдромы:

— мышечный (миалгия, мышечная слабость, боле­вые мышечные контрактуры, нарушение жевания, дисфагия, поперхивание, попадание пищи в носовые ходы);

— кожный (пурпурно-лиловая эритема на откры­тых частях тела, над суставами, верхних веках, параорбитальный отек и пигментация — «дерматомиозитические очки»);

— суставной (артралгии);

— висцеральный (поражение сердечной мышцы);

— легочный (пневмония);

— дисфагический;

— неврологический (нарушение чувствительнос­ти, парестезии, гипералгезия);

— астеновегетативный (потеря массы тела, анорек­сия, повышение температуры тела).

Критерии диагностики:

— эритема лица, параорбитальный отек;

— миалгии, мышечная слабость (не менее 1 месяца);

— поражение миокарда;

— дисфагия с поперхиванием;

— лихорадка;

— потеря массы тела.

Диагноз считается достоверным при наличии 4 и более признаков.

Лабораторно-диагностическое исследование

— алгоритм обследования, как при системных бо­лезнях соединительной ткани.

Дифференциальная диагностика

— системные болезни соединительной ткани;

— трихинеллез;

— миастения.

Лечение

— гормонотерапия — преднизолон в течение пер­вых 3 месяцев в высоких дозах не менее 1 мг/кг с постепенным снижением до поддерживающей дозы не более 20 мг несколько лет;

— анаболические гормоны — 2 раза в год по 2— 3 месяца;

— прозерин, АТФ, кокарбоксилаза — при выра­женной утомляемости мышц;

— лечебная гимнастика для предупреждения кон­трактур.

Прогноз

— при хронической форме благоприятный;

— при острой форме неблагоприятный.

Яндекс.Метрика