ФИБРОСКЛЕРОЗ
ФИБРОСКЛЕРОЗ МНОГООЧАГОВЫЙ — это одна из наследственных форм первичного склерозирующего холангита наряду с первичным билиарным склерозом, циррознедостаточностью дигидролипоамида ацетилтрансферазы.
Этиология и патогенез
Характерны иммунные сдвиги, у больных обнаруживают патологические белки генов HLA-B8, HLA-DR3, HLA-DRw52a
Клиника
Симптомы нарастают постепенно в течение нескольких лет. Больные отмечают боли в правом верхнем квадранте живота, появляются кожный зуд, желтуха, что возможно без болевого приступа ознобов и лихорадки. У 30% больных выявляются сопутствующие воспалительные заболевания желудочно-кишечного тракта, такие как болезнь Крона, язвенный колит. На поздних стадиях болезни развиваются печеночная недостаточность, портальная гипертензия, асцит.
Лечение
Витамин D и кальций в рационе. В качестве пищевых добавок возможно применение триглицеридов со средней длиной цепи (в небольшом количестве содержатся в сливочном, кокосовом маслах и др.). Для ослабления зуда используется холестирамин. Также используют витамин К (фитоменадион), глюкокортикоиды, азатиоприн, хлорамбуцил (хлорбутин), колхицин и метотрексат. Урсодезоксихолевая кислота (урзофалк) применяется в незапущенных случаях.
Возможно хирургическое лечение.
ФИБРОСКЛЕРОЗ МОЛОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ — это синдром, характеризующийся нарушением баланса роста и развития между железистой и соединительной тканями молочной железы с преобладанием последней.
Патогенез
Молочная железа состоит из железистой и соединительной тканей, рост и развитие которых находятся в определенном соотношении. Иногда этот баланс нарушается, соединительная ткань вытесняет железистую, что происходит обычно в верхней части молочной железы по направлению к подмышечным впадинам. В результате развивается уплотнение с неровными краями.
Клиника
Патология наиболее часто встречается у женщин в возрасте 35—55 лет. Образование безболезненно.