СЛИЗИСТО-КОЖНЫЙ ЛИМФОНОДУЛЯРНЫЙ СИНДРОМ (КАВАСАКИ)
СЛИЗИСТО-КОЖНЫЙ ЛИМФОНОДУЛЯРНЫЙ СИНДРОМ (КАВАСАКИ) — острое лихорадочное заболевание детского возраста, характеризующееся поражением коронарных и других сосудов. Возможны их дилатация, образование аневризм, тромбозы и разрывы сосудистой стенки.
Этиология
Стафилококковые и стрептококковые антигены стимулируют популяцию Т-лимфоцитов, что приводит к развитию иммунных реакций на Аr эндотелиальных клеток. Факторами риска, способствующими развитию заболевания, являются загрязнение окружающей среды, длительный контакт с моющими средствами для мытья ковровых покрытий и проживание рядом с водоемами.
Патогенез
В острую фазу возможна нейтрофильная инфильтрация перикарда, миокарда, эндокарда и эндотелия сосудов. Развиваются васкулиты с поражением внутренних органов, некрозы, приводящие к аневризматической дилатации артерий среднего калибра. На второй неделе, заболевания преобладает мононуклеарная инфильтрация, постепенно исчезающая с развитием фиброза или без него.
Клиническая картина
Преобладающий возраст — 1—5 лет. Лихорадка продолжительностью 2—3 недели. Кожный синдром, выражающийся полиморфной сыпью (пятнистой, скарлатиноподобной, кореподобной, эритематозной), редко наблюдают везикуло-пустулезную сыпь. Она локализуется на коже промежности. Отмечаются покраснение ладоней и подошв на 3—5-й день болезни, шелушение кончиков пальцев в фазе реконвалесценции, плотный отек кистей и стоп на 4—7-й день болезни, поражение конъюнктивы без экссудации и нагноения, поражение губ и слизистой оболочки рта, трещины, язвочки на губах, клубничный язык. Слизистая оболочка рта и глотки диффузно инъецирована. Шейная лимфаденопатия (лимфатические узлы плотные, иногда болезненные). Выявляются поражения сердца (тахикардия, не соответствующая степени повышения температуры тела, миокардит, перикардит, часто без клиники, аневризмы коронарных и других артерий среднего калибра), ЖКТ (диарея, функциональная дискинезия, панкреатит), мочевыделительной системы (гломерулонефрит, уретрит), легких (пневмонит, ателектазы, плеврит), суставов (артралгии, артриты с поражением лучезапястных, коленных и голеностопных суставов на 3-й неделе заболевания), нервной системы (повышенная возбудимость, непропорциональная степени повышения температуры тела, асептический менингит, периферическая невропатия).
Диагностика
Критерии классического течения. Лабораторные исследования, которые выявляют анемию (нормохромную, нормоцитарную), лейкоцитоз (12—40 х 108э/л), тромбоцитоз (до 750—1500 X 108 э/л), незначительное повышение уровня билирубина и трансаминаз, плеоцитоз в СМЖ. Специальные исследования, например ЭКГ, показывают аритмии, ишемию миокарда, кардиомиопатию, перикардит.
Лечение
Антибиотики применяют вплоть до исключения бактериальной этиологии заболевания. Аспирин (ацетилсалициловая кислота) 80—150 мг/кг/сутки в 4 приема в течение всего лихорадочного периода для уменьшения вероятности поражения коронарных артерий. После нормализации температуры тела рекомендовано продолжение приема препарата в дозах 5—10 мг/кг 1 раз в сутки в качестве антиагреганта в течение нескольких месяцев (в зависимости от течения заболевания). Необходимо периодическое проведение общих анализов крови, мочи, функциональных проб печени, ЭКГ. Иммуноглобулин по 400 мг/кг/сутки внутривенно в течение 4 дней или 2 г/кг однократно (в сочетании с аспирином) при применении в первые 10 дней заболевания снижает риск образования аневризм и может уменьшить продолжительность острой фазы. Дипиридамол (4 мг/кг/сутки) — при поражении коронарных сосудов. Фибринолитические средства — при тромбозе коронарных артерий. Простагландин Е для разрешения ишемии. Гепарин с последующей заменой на непрямые антикоагулянты — при больших или множественных аневризмах.