ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ ЛЕЙКОЭНЦЕФАЛОПАТИЯ
ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ МНОГООЧАГОВАЯ ЛЕЙКОЭНЦЕФАЛОПАТИЯ - заболевание, характеризующееся образованием в полушариях головного мозга, мозговом стволе и мозжечке множественных очагов демиелизации.
Этиология
Заболевание развивается на фоне иммунодефицитных состояний при СПИДе, лимфоме, лейкемии, карциноме, туберкулезе, саркоидозе, иммунной недостаточности при применении иммуносупрессивных препаратов в трансплантологии.
Клиника
Поражение затрагивает в основном олигодендроглиоциты с наибольшей плотностью демиелизированных очагов на границе между белым и серым веществом. Заболевание, как правило, прогрессирует очень быстро, и момент начала болезни удается установить редко, так как многоочаговая лейкоэнцефалопатия развивается на фоне тяжелого соматического недуга. Клинические проявления весьма разнообразны, но, как правило, преобладают нарушения высших мозговых функций с расстройством сознания и быстро наступающей деменцией, реже возникают атаксия и эпилептические припадки. Практически во всех случаях наблюдаются очаговая корковая симптоматика с явлениями афазии, нарушения зрения, расстройства всех видов чувствительности, дисфагией и гемипарезы.
Диагностика
Проводится компьютерная томография с обнаружением неконтрастируемых участков в белом веществе головного мозга. Для подтверждения диагноза берется биопсия ткани из предполагаемых очагов.
Лечение
Эффективного лечения не существует. Больным назначают мидантан или аденин арабинозид, что временно улучшает их состояние.
ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ СОСУДИСТАЯ ЛЕЙКОЭНЦЕФАЛОПАТИЯ - заболевание, характеризующееся появлением участков демиелизации в белом веществе головного мозга, явлениями точечного некроза и дегенеративных процессов в мозговой ткани.
Этиология
Болезнь развивается вследствие сосудистых поражений головного мозга при сердечно-сосудистых заболеваниях, обширных атеросклеротических процессах, остром нефрите и т. д.
Сосудистые поражения головного мозга вызывают дегенеративные изменения мозговой ткани с последующим отеком и полнокровием мозговых оболочек. Сосуды белого и серого вещества расширены и переполнены. Следующий за этим стаз вызывает очаги некроза в веществе головного мозга, миелиновые волокна вздуты и дефрагментированы. В различных отделах головного мозга образуются очаги демиелизации в виде плешин. Особо плотно эти очаги локализуются на границе белого и серого вещества, стирая границу между ними.
Клиника
Симптомы часто размыты. Больные жалуются на головные боли и головокружение, при тяжелых формах встречаются нарушения сознания вплоть до галлюцинаций и бреда. Также имеют место диспензии (нарушения памяти), аффективные расстройства и астения.
Диагностика
На основании анамнестических данных. При компьютерной томографии обнаруживаются неконтрастируемые участки в белом веществе головного мозга, точечные кровоизлияния и некроз.
Лечение
Применяются седативные препараты, вазоактивные средства, средства, улучшающие общую гемодинамику.
ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ СОСУДИСТАЯ ЛЕЙКОЭНЦЕФАЛОПАТИЯ С ГИПЕРТЕНЗИЕЙ — заболевание, выделяющееся в отдельную группу среди лейкоэнцефалопатий и встречающееся при разных стадиях гипертонической болезни; характеризуется синдромом повышенного внутричерепного давления, менингеальным синдромом и различными изменениями глии.
Этиология
При гипертонической болезни в головном мозге наблюдается утолщение мягкой оболочки головного мозга, субарахноидальных пространств. Нарушение внутримозговой гемодинамики приводит к хроническим изменениям нервных клеток с выраженной дистрофией глии.
Клиника
Часто первым признаком заболевания является резкая головная боль, усиливающаяся при кашле и чиханье, наклоне головы ниже пояса. Больные также жалуются на тошноту, рвоту, головокружение.
При тяжелом течении заболевания наблюдают такие тяжелые симптомы, как выраженные психопатические нарушения в виде неврастении с повышенной утомляемостью и раздражительностью. Могут наблюдаться фобические состояния, тревожно-бредовые и тревожно-депрессивные синдромы и немотивированный выраженный страх. Нарушения сознания встречаются, как правило, при сосудистых кризах. Сосудистая лейкоэнцефалопатия может явиться причиной быстро развивающейся деменции.
Диагностика
Проводятся ультразвуковая доплерография, определяющая снижение скорости кровотока в магистральных сосудах, электроэнцефалография с выявлением диффузных и локальных изменений биопотенциала мозга.
Лечение
Требуются снижение повышенного артериального давления (с помощью дибазола), улучшение мозгового кровотока и микро-циркуляции (с помощью пармидина), снижение повышенной свертываемости крови (применяют антикоагулянты), уменьшение проницаемости сосудистых стенок, устранение вегетативных расстройств (используют седативные препараты и транквилизаторы), улучшение метаболизма в головном мозге (применяют аминалон, Пирацетам, витамины группы В).