ПОЛИКИСТОЗ ПОЧЕК У ВЗРОСЛЫХ
ПОЛИКИСТОЗ ПОЧЕК У ВЗРОСЛЫХ — врожденное заболевание почек, представляющее собой следствие неправильного внутриутробного развития.
Этиология и патогенез
Ткань почек содержит массу полостей — кист величиной от конопляного семени до ореха, выполненных серозной бесцветной массой, шоколадного цвета жидкостью или же коллоидной массой. Иногда кист так много, что почечной ткани между кистами не видно. Почки при этом обычно значительно увеличены и в брюшной полости выделяются в виде опухолей около позвоночника.
В почечной ткани между кистами часты явления атрофии.
Клиника
Кистозные почки дают ряд симптомов, сходных с наблюдающимися при сморщенной почке. Это гипертония, азотемия и уремия. Но иногда при жизни больного особых проявлений не отмечается. При поликистозе почек иногда отмечаются симптомы пиелонефрита.
При пальпации определяются увеличенные гнойные бугристые почки.
Функциональные пробы свидетельствуют о снижении функции почек. На ретроградной пиелографии отмечаются вытянутые сдавленные кистами чашечки, отодвинутые друг от друга.
Диагностика
Большое значение придается рентгенографии, УЗИ, ангиографии, лабораторным данным.
Лечение
Направлено на предупреждение осложнений. По показаниям в зависимости от количества и величины кист проводится хирургическое лечение.
ПОЛИКИСТОЗ ПОЧЕК, ДЕТСКИЙ ТИП — редкое заболевание, наступающее у детей вскоре после рождения, носит наследственный характер.
Этиология и патогенез
Предполагают, что заболевание наследуется аутосомно-рецессивным путем. У 1/3 семей отмечаются близкородственные браки. Обычно мать не болеет, но беременность протекает с токсикозом. Большая часть заболеваний регистрируется в Финляндии.
Изменения в почках характеризуются мелким кистозом почек.
Клиника
Врожденный поликистоз почек у новорожденного имеет характерные симптомы в первые 6 месяцев жизни. Часто дети рождаются недоношенными. Плацента отечная, крупных размеров.
У детей рано появляются вторичные изменения костей — широкие швы черепа. Замедленны процессы оссификации.
Масса и рост тела ребенка отстают. Типичными признаками являются генерализованные отеки, вялость, бледность кожных покровов. Отмечаются значительные изменения в сывороточных протеинах: низкий уровень общего белка, высокая гипоальбуминурия и гипогаммаглобунемия.
Уровень общих липидов и холестерина в сыворотке крови повышенный. Протеинурия значительна. Для подтверждения диагноза имеют значение результаты биопсии почки. Врожденный поликистоз почек характеризуется быстрым прогрессирующим развитием.
Диагностика
Проводится на основании УЗИ, рентгенографии, функциональных проб почек.
Лечение
Симптоматическое, диета, богатая белками, диуретические препараты.