ЯИЧНИКОВАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ПЕРВИЧНАЯ (синдром Шерешевского—Тернера)
ЯИЧНИКОВАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ПЕРВИЧНАЯ (синдром Шерешевского—Тернера) — наиболее типичная и генетически обусловленная форма дискинезии половых желез.
Этиология
Аномалия половых хромосом, вследствие чего происходит резкое нарушение развития половых желез.
Клиника
Основные симптомы заболевания: задержка полового развития, низкий рост, лимфатические отеки в области стоп, голеней, кистей, низкий рост волос на шее. Больные коренасты, отмечаются короткая шея, укорочение IV и V пальца кистей. Соматическая патология включает врожденные пороки сердца, аномалии почек. Иногда нарушаются вкус и обоняние. Гинекологический статус характеризуется половым инфантилизмом: отсутствием развития грудных желез, скудным лобковым и подмышечным оволосением, резкой гипоплазией половых органов. При осмотре внутренние половые железы отсутствуют. Больные стерильны.
Диагностика
Основана на клинической картине. Гормональные исследования подтверждают первичную яичниковую недостаточность.
Прогноз
При раннем выявлении и регулярно проводимой заместительной терапии анаболическими стероидами и препаратами женских половых гормонов можно добиться увеличения роста и определенной феминизации.
Лечение
Заключается в проведении заместительной терапии. Лечение проводит врач эндокринолог-педиатр.