СУБАОРТАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ ВРОЖДЕННЫЙ
СУБАОРТАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ ВРОЖДЕННЫЙ — гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия, мышечный Субаортальный стеноз — редкая форма гипертрофической кардиомиопатии наследственного характера, характеризующаяся гипертрофией межжелудочковой перегородки, которая вместе с передней створкой митрального клапана создает препятствие выбросу крови из левого желудочка.
Этиология
Наследственная предрасположенность.
Патогенез
За счет гипертрофии межжелудочковой перегородки и смещения к ней передней створки митрального клапана в силу гемодинамических причин создается сужение выходного отверстия левого желудочка той или иной степени.
Клиника
Жалобы на боль в грудной клетке, сердцебиение, аритмичность работы сердца, снижение толерантности к физической нагрузке. При обследовании: верхушечный толчок усилен, дикротический пульс на сонных артериях, грубый систолический шум в 3 и 4-м межреберьях по левому краю грудины, не распространяется на шею, усиливается при пробе Вальсальвы. На ЭКГ выявляется гипертрофия левого желудочка. Диагноз обычно ставится на основании эхокардиографии. Необходим дифференциальный диагноз с надклапанным и клапанным аортальным стенозом.
Лечение
Применение в-адреноблокаторов (анаприлина), блокаторов кальциевых каналов (верапамила). Противопоказаны нитраты, сердечные гликозиды. Оперативное лечение травматично, эффективно у 70% пациентов.