СТРИАТОНИГРАЛЬНАЯ ДЕГЕНЕРАЦИЯ
СТРИАТОНИГРАЛЬНАЯ ДЕГЕНЕРАЦИЯ — дегенерация нейронов в дофаминэргической стриатопигральной системе.
Этиология
Прием больших количеств транквилизаторов и других лекарственных препаратов, которые нарушают дофаминергическую функцию (фенотиазинов, резерпина, альфаметилдопа), отравления угарным газом, интоксикации марганцем и другими тяжелыми металлами. В исключительных случаях заболевание появляется после вирусного энцефалита или связано с очаговыми поражениями черной субстанции и полосатого тела. Развивается паркинсонизм и при иных дегенеративных неврологических болезнях (стриатонигральной дегенерации, прогрессирующем супрануклеарном параличе).
Клиника
Болезнь возникает в возрасте 40—70 лет с последующим хроническим развитием. Клинические признаки включают в себя тремор, ригидность, замедленность и скованность движений, нарушение почерка, трудности при вставании со стула или поворачивании в постели, а также нарушения позы и походки. Кроме того, пациенты жалуются на повышенную потливость и саливацию, гипотензию, легкую деменцию и депрессию. Тремор в покое сперва заметен в кистях и пальцах, но позднее могут вовлекаться ноги, лицо и язык. Медлительность и ограниченность движений (брадикинезию) можно определить, проверив быстрые движения (например, «хлопните по моей руке!») и движения с быстрым чередованием. Наложение тремора на пассивные движения вызывает ощущение «зубчатого колеса», что легче всего демонстрируется при движениях в лучезапястном суставе. Ригидностью активизировано сопротивление пассивным движениям конечностей. Постуральные расстройства ведут к сгибанию (наклону вперед) головы и туловища, флексии в коленных и локтевых суставах, позиционным деформациям кистей рук. У пациентов наблюдаются редкое мигание, застывшее маловыразительное («маскообразное») лицо, уменьшение количества самопроизвольных и ассоциированных движений (размахивание руками при ходьбе). Нарушения походки проявляются в небольших шаркающих шагах больного. Ему тяжело начать движение и повернуться, он передвигается семенящими шажками и часто падает.
Диагностика
Диагноз основывается на предоставленных данных анамнеза и клинических показателях. Результаты КТ-сканирования, МРТ, ЭЭГ и исследования СМЖ в большинстве случаев нормальны. С помощью нейрофизиологического исследования можно установить нарушения интеллекта. В определенных случаях полезны определение и запись частоты тремора, ритма и амплитуды.
Лечение
Лечение паркинсонизма, вызванного приемом лекарственных препаратов, лечат понижением дозы препарата или назначением антихолинэргических средств. Антихолинергические препараты используют в лечении легких случаев идиопатической болезни Паркинсона для подавления тремора покоя. Бета-блокаторы результативны при треморе действия. Примидон тоже эффективен. Синемет (карбидопа/леводопа) — препарат для лечения большинства случаев заболевания. Препараты, имеющие сходство с дофаминовыми рецепторами (бромкриптином), и амантадин являются вспомогательными средствами. При тяжелом треморе используют стереотаксическое хирургическое вмешательство с локальной деструкцией вентролатерального ядра таламуса. Попытки трансплантации медуллярной и зародышевой тканей надпочечников в полосатое тело остаются на уровне экспериментальных разработок, и их результативность оценивается.