СИНДРОМ ЛЕША-НИХЕНА

  СИНДРОМ ЛЕША-НИХЕНА — наследственная уратная нефропатия. Тип наследования — Х-сцепленный рецессивный. Чаще заболевание встречается у мальчиков.

  Клиническая картина

  В первые месяцы отмечают задержку развития двигательных навыков, гиперрефлексию. Дети склонны к самотравмирующему поведению, не ощущают боли, кусают пальцы, губы и т. д. Агрессивность распространяется на окружающих. В подкожной клетчатке можно найти участки отложения уратов.

  Диагностика

  На основании клинико-лабораторных данных. В сыворотке крови определяется высокий уровень мочевой кислоты. Осадок мочи коричневого или красно-коричневого цвета.

  Лечение

  Соблюдение диеты, исключение из рациона продуктов, содержащих пурины, таких как крепкий чай, какао, кофе, шоколад, сардины, печень животных, свинина, субпродукты, жирная рыба, мясные и рыбные бульоны.

Яндекс.Метрика