РАННЯЯ МОЗЖЕЧКОВАЯ АТАКСИЯ (АТАКСИЯ ФРИДРАЙХА)
РАННЯЯ МОЗЖЕЧКОВАЯ АТАКСИЯ (АТАКСИЯ ФРИДРАЙХА) — наследственное нейродегенеративное заболевание, начинающееся в детском или юношеском возрасте. Проявляется прогрессирующей атаксией (нарушение статики и походки), деформациями скелета и кардиодистрофией.
Этиология
Наследственная патология.
Патогенез
Склероз задних и боковых столбов спинного мозга, дегенерация спинномозжечковых и пирамидных путей, патология мозжечка и ствола мозга, дистрофические изменения миокарда.
Клиника
Заболевание обычно впервые проявляется в 7—13 лет. Основной симптом — быстро развивающаяся атаксия, сопровождающаяся гипо- или арефлексией, слабостью мышц дистальных отделов конечностей. Отмечаются поражение сердца, деформации скелета, нарушения функции эндокринной системы.
Лечение
Лечение симптоматическое.
Прогноз
Больные редко живут более 30 лет.