ПУЗЫРЧАТКА
ПУЗЫРЧАТКА ВЕГЕТИРУЮЩАЯ — заболевание, характеризующееся акантолизом с образованием интраэпителиальных пузырей на слизистой оболочке рта и коже. Вегетирующая пузырчатка — одна из клинических разновидностей пузырчатки.
Клиника
В начальной стадии клинические проявления этой формы сходны с теми же у вульгарной пузырчатки: поражается слизистая полости рта и зева, затем пузыри переходят на кожу. Пузыри образуются на внешне неизменной коже, наполнены прозрачным содержимым. Для вегетирующей формы характерна локализация пузырей вокруг естественных отверстий и в крупных кожных складках — подмышечных, пахово-бедренных, под молочными железами и вокруг пупка. Пузыри быстро вскрываются, на их месте образуются поверхностные эрозии с сероватым налетом. Сливающиеся между собой эрозии образуют обширные вегетирующие поверхности, которые со временем ссыхаются, уплотняясь, а затем эпителизируются, оставляя на коже видимую пигментацию.
Больной с вегетирующей пузырчаткой предъявляет жалобы на боль, жжение и зуд в местах поражения. Заболевание может протекать подостро, злокачественно и хронически. При особо тяжелых случаях возможен быстрый летальный исход.
Лечение
Применяют глюкокортикостероидные препараты (преднизолон, урбазон, триамцинолон, дексаметазон; плазмоферез), ванны с перманганатом калия, антибактериальные мази и водные растворы анилиновых красителей.
ПУЗЫРЧАТКА, ВЫЗВАННАЯ ЛЕКАРСТВЕННЫМИ СРЕДСТВАМИ, — заболевание, характеризующееся тяжелой экссудативной эритемой, и развивается в ответ на лекарственные средства, инфекционные факторы на фоне высокой гиперчувствительности. К данной форме пузырчатки относят синдром Стивенса-Джонсона и синдром Лайелла.
Синдром Стивенса-Джонсона характеризуется преимущественно буллезными высыпаниями, сочетающимися с конъюнктивитом, кератитом, уретритом и вульвовагинитом. Общее состояние таких больных тяжелое, поражение кожи и слизистых генерализованное; возможно развитие патологии внутренних органов: бронхита, пневмонии, эндокардитов и циститов.
Синдром Лайелла характеризуется злокачественным течением экссудативной многоморфной эритемы на фоне гиперчувствительности организма к лекарственным средствам.
Заболевание начинается внезапно с возникновения распространенной сыпи в виде пятен и волдырей и повышения температуры до 40 °С. Очаги сливаются, образуя крупные пузыри с вялой покрышкой и серозным или серозно-геморрагическим содержимым. Элементы быстро вскрываются, обнажая эрозированную поверхность. Слизистые оболочки ротовой полости и гениталий гиперемированы и отечны. Вскоре появляются множественные эрозии и язвы. В процесс заболевания вовлекаются висцеральные органы.
Лечение
Используют антигистаминные препараты, салицилаты, антибиотики — по показаниям. Наружно применяют водные растворы анилиновых красителей, индифферентные присыпки и жидкие пудры. При особо тяжелом течении применяют высокие дозы кортикостероидов.
ПУЗЫРЧАТКА ЛИСТОВИДНАЯ — одна из клинических разновидностей пузырчатки, характеризующаяся акантолизом с образованием интерэпителиальных пузырей на коже.
Клиника
Для листовидной пузырчатки характерны поверхностные высыпания плоских вялых пузырей с тонкой покрышкой. Пузыри содержат небольшое количество жидкости, быстро разрываются и обнажают эрозии. Очень быстро патологический процесс распространяется на весь кожный покров, принимая характер эксфолиативной эритродермии. Часто у больных листовидной пузырчаткой наблюдается выпадение волос и ногтей.
Заболевание может длиться до 5 лет; состояние больных при относительно легкой форме удовлетворительное. Но со временем больные начинают слабеть, теряют массу тела и умирают медленно от кахексии или присоединившейся инфекции.
Лечение
Применяют глюкокортикостероидные препараты (преднизолон, урбазон, триамцинолон, дексаметазон; плазмоферез), ванны с перманганатом калия, антибактериальные мази и водные растворы анилиновых красителей.
ПУЗЫРЧАТКА ОБЫКНОВЕННАЯ — заболевание, характеризующееся акантолизом с образованием интерэпителиальных пузырей на коже и слизистых. Пузырчатка обыкновенная — одна из клинических разновидностей пузырчатки. Встречается наиболее часто. Начинается с поражения слизистых рта и зева, затем распространяется на кожу тела. Пузыри быстро вскрываются, обнажая эрозии ярко-красного цвета или покрытые белесоватым налетом. Эрозии окаймлены обрывками лопнувшей покрышки пузыря. Иногда первичное проявление пузырчатки — толстые пленки белого цвета, представляющие собой покрышки абортивных пузырей.
Клиника
Высыпание пузырей на коже начинается с груди и спины. Затем количество пузырей увеличивается. Пузыри локализуются на неизменной коже, наполнены прозрачным серозным содержимым и имеют различную величину. Просуществовав несколько дней, пузыри вскрываются, обнажая эрозии с обильно отделяющимся клейким густым экссудатом. В начале заболевания эрозии сравнительно быстро эпителизируются, оставляя после себя значительно выраженную пигментацию.
Состояние больных в начале заболевания нарушено слабо, обычны жалобы на чувство болезненности, особенно при локализации пузырей на слизистой рта и зева. Со временем состояние больных ухудшается, появляются слабость, субфебрилитет; эпителизация эрозий протекает медленно.
При отсутствии лечения нарастает кахексия, и болезнь заканчивается летальным исходом.
Лечение
Назначают глюкокортикостероидные препараты (преднизолон, урбазон, триамцинолон, дексаметазон; плазмоферез), ванны с перманганатом калия, антибактериальные мази и водные растворы анилиновых красителей.
ПУЗЫРЧАТКА (ПЕМФИГУС) — тяжелое общее заболевание, характеризующееся последовательными вспышками высыпания пузырей на коже и слизистых оболочках.
Этиология
До настоящего времени остается неизученной.
Клиника
Различают 3 формы пузырчатки. Pemphigus vulgaris — характеризуется мономорфным высыпанием пузырей и пузырьков на неизмененной коже и слизистых оболочках. Пузыри сначала плотные, с прозрачным содержимым, затем стенки становятся дряблыми, содержимое мутнеет. Пузыри самопроизвольно вскрываются. На коже остаются эрозии с округлыми стенками и обрывками покрышки пузыря, отделяемое серозно-кровянистое.
На поверхности подсохшей эрозии образуется корочка, после удаления которой на месте бывшего пузыря выявляется участок гиперпигментации. Рубцов не остается. Заболевание часто рецидивирует, протекая с продолжительными ремиссиями от нескольких месяцев до 1 года.
Листовидная пузырчатка — пузыри вялые и дряблые, содержимое незначительное, характерен периферический рост. Течение обычно более продолжительное и менее тяжелое, чем при обычной пузырчатке.
Пузырчатка вегетирующая — быстро лопающиеся пузыри, на дне видны папилломатозные разращения с периферическим ростом, покрытые зловонным налетом. Локализация — полость рта, углы рта, подмышки, под грудными железами, вокруг пупка и заднего прохода.
Лечение
Назначают глюкокортикостероидные препараты (преднизолон, урбазон, триамцинолон, дексаметазон; плазмоферез), ванны с перманганатом калия, антибактериальные мази и водные растворы анилиновых красителей.
ПУЗЫРЧАТКА ЭРИТЕМАТОЗНАЯ - заболевание, характеризующееся акантолизом с образованием интерэпителиальных пузырей на коже и слизистых оболочках.
Клиника
Эритематозная пузырчатка — одна из клинических разновидностей пузырчатки. Начинается, как правило, на коже лица (носу, щеках), реже — на волосистой части головы. Очаги поражения покрыты мягкими, легко удаляемыми чешуйками желтоватого цвета или коричневыми корками. На нижней поверхности этих корок или чешуек обнаруживаются мягкие белые шипы. После удаления корок обнажаются эрозии. По мере развития заболевания очаги поражения начинают появляться по всему кожному покрову, распространяясь, как правило, с кожи спины и груди. Появляются различной величины пузыри, быстро подсыхающие с образованием корок буроватого цвета. После удаления корок образуются эрозии. Заболевание протекает длительно и сравнительно доброкачественно, часто эритематозная пузырчатка переходит в листовидную форму.
Лечение
Назначают глюкокортикостероидные препараты (преднизолон, урбазон, триамцинолон, дексаметазон; плазмоферез), ванны с перманганатом калия, антибактериальные мази и водные растворы анилиновых красителей.