ПРЯМОЙ КИШКИ ВРОЖДЕННОЕ ОТСУТСТВИЕ, АТРЕЗИЯ И СТЕНОЗ
ПРЯМОЙ КИШКИ ВРОЖДЕННОЕ ОТСУТСТВИЕ, АТРЕЗИЯ И СТЕНОЗ БЕЗ СВИЩА — заболевание, характеризующееся полным отсутствием отверстия заднего прохода. Заболевание врожденное, на месте заднепроходного отверстия имеется небольшое углубление, покрытое истонченной или рубцово-измененной кожей. Атрезия заднепроходного отверстия сочетается с другими врожденными пороками развития кишечника. Атрезия прямой кишки без свища относится к полным атрезиям, когда прямая кишка заканчивается слепым мешком, отделенным от месторасположения заднего прохода слоем ткани.
Клиника
В первые же дни жизни ребенка после начала кормления наблюдаются симптомы кишечной непроходимости: рвота, вздутие живота, отсутствие стула. Ребенок беспокойный, кожа цианотичная, высоко поднятая диафрагма вызывает одышку.
Диагностика
Диагноз ставится в первые дни жизни ребенка при осмотре в родильном доме педиатром, в крайнем случае — на следующий день. При исследовании промежности в области заднего прохода выявляется симптом толчка, что позволяет судить о форме атрезии. Симптом толчка отсутствует при высоком стоянии прямой кишки. Для более точной постановки диагноза предпринимается рентгеноисследование. Газы в кишечнике, начинающие образовываться в первые часы жизни ребенка, видны на рентгеновском снимке и позволяют точно установить расположение прямой кишки.
Затруднения в диагностике может вызвать форма полных атрезий при развитом заднепроходном отверстии. Зондовое или пальцевое исследование прямой кишки позволяет выявить признаки кишечной непроходимости при атрезии прямой кишки.
Лечение
При полной атрезии, если она своевременно не выявлена, ребенок погибает в течение 4—6 дней после рождения. Лечение только оперативное, заключается в образовании заднего прохода. Под местной анестезией на месте истонченной кожи или выпячивания делают разрез, выделяют и вскрывают слепой конец прямой кишки. После выделения мекония край рассеченной прямой кишки сшивают с кожей.
ПРЯМОЙ КИШКИ ВРОЖДЕННОЕ ОТСУТСТВИЕ, АТРЕЗИЯ И СТЕНОЗ СО СВИЩОМ — заболевание, характеризующееся врожденным отсутствием заднепроходного отверстия. На месте отверстия располагается небольшое углубление, покрытое истонченной или рубцово-измененной кожей.
Атрезия со свищами бывает внутренней, или осложненной, и наружной, или простой.
В зависимости от локализации свищевого отверстия выделяют:
1) свищевой ход слепого конца прямой кишки открывается во влагалище глубоко или кнаружи от девственной плевы. Возможно также расположение свищевого отверстия в преддверии влагалища у задней спайки больших половых губ;
2) свищевой ход слепого конца прямой кишки открывается в полость мочевого пузыря. Чаще наблюдается у мальчиков. В первые же дни после рождения моча мутная, темная, в последующие дни — с примесью кала;
3) свищевой ход слепого конца прямой кишки открывается в мочеиспускательный канал. Наблюдается у мальчиков. Отверстие свища располагается на разных уровнях мочеиспускательного канала, чаще — в задней его части. Моча мутная, с примесью кала. Но в отличие от пузырных свищей может быть прозрачной;
4) свищевой ход прямой кишки заканчивается наружным отверстием на промежности, не в своем анатомически предусмотренном месте или у корня мошонки. Отверстие свища небольшое, испражнение осуществляется с трудом;
5) свищевой ход слепого конца прямой кишки открывается на дистальной части полового члена, не сообщается с уретрой, проходит под кожей по нижней поверхности полового члена.
Клиника
В зависимости от локализации свища и свищевого отверстия. При широком отверстии свища опорожнение происходит удовлетворительно. При узком свище дефекация затруднена, постепенно развивается картина частичной кишечной непроходимости.
Диагностика
Наиболее благоприятна диагностика при открытии свищевого канала в преддверие влагалища у задней спайки половых губ. При таком виде патологии свищевое отверстие широкое, и больные могут испражняться удовлетворительно.
Труднее сделать прогноз при свищах, открывающихся во влагалище или сообщающихся с мочеполовой системой. Как только кал становится тверже, появляются затруднения дефекации, развиваются запоры и хроническая интоксикация. Девочки с таким пороком всегда отстают в физическом развитии. Также велика вероятность восходящей инфекции мочевых путей и развития уросепсиса.
Лечение
Осуществляется в зависимости от случая. При локализации свищевого отверстия во влагалище или преддверие влагалища не следует рано оперировать. Необходимо обеспечить достаточное освобождение кишечника консервативными методами (такими как правильное вскармливание, диета, обильное питье). Рекомендуется применение клизм с помощью резинового катетера. При достаточной заботе и внимании ребенок успешно развивается и есть возможность отсрочить оперативное вмешательство на более поздний срок. Операцию не следует проводить детям младше 2 лет.
При атрезиях с мочевыми свищами оперируют рано. Формируют задний проход, иссекают свищ в пределах здоровых тканей.