ПРИОБРЕТЕННАЯ АФАЗИЯ С ЭПИЛЕПСИЕЙ (СИНДРОМ ЛАНДАУ-КЛЕФНЕРА)
ПРИОБРЕТЕННАЯ АФАЗИЯ С ЭПИЛЕПСИЕЙ (СИНДРОМ ЛАНДАУ-КЛЕФНЕРА)
Этиология
До конца не выяснена, но имеется взаимосвязь с воспалительными процессами в головном мозге (энцефалитом).
Клиника
Характеризуется прогрессирующим нарушением речи, возникающим на фоне эпилептических припадков. Взаимосвязь эпилептических припадков и афазии весьма вариабельна, так как афазия может развиться и до первых эпилептических припадков, и быть немного отсрочена. Возникает чаще у детей до 7 лет с нормальным психическим развитием. Нарушения речи затрагивают как экспрессивную, так и рецептивную речь, вызывают артикуляционные нарушения, иногда сочетаясь с нарушениями модуляции голоса. Степень нарушений варьируется от полной афазии (иногда с нарушениями слухового понимания) до легкого нарушения артикуляции. Потеря навыков речи может развиваться постепенно, в течение нескольких месяцев, но чаще быстро прогрессирует за несколько недель и даже дней. На ранних этапах заболевания у детей возникают поведенческие и эмоциональные нарушения, которые уменьшаются по мере приобретения ребенком новых альтернативных способов коммуникации.
Диагностика
Проводится ЭЭГ. Наблюдается патология в одной височной доле, иногда билатерально, но чаще с более широкой патологией.
Прогноз
У большинства детей остаются более или менее выраженные нарушения речи; полное выздоровление наблюдается примерно у трети больных.